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Les conséquences endocriniennes de la bêta-thalassémie majeure - 11/10/14

Doi : 10.1016/j.ando.2014.07.213 
N. Guirat Dhouib  : Dr, S. Thraya : Dr, M. Ouederni : Dr, M. Ben Khaled : Dr, A. Haoua : Dr, R. Hassouna : Dr, F. Mellouli : Dr, M. Bejaoui : Pr
 Service d’immuno-hématologie pédiatrique, centre national de greffe de moelle osseuse, Tunis 

Auteur correspondant.

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Résumé

Objectif

Évaluer la prévalence de ces complications à partir d’une série d’adolescents (ßTM) polytransfusés.

Patients et méthodes

Notre étude a porté sur 70 patients répartis en 31 filles et 39 garçons. L’évaluation de la surcharge en fer est déterminée par le dosage de la ferritinémie et par l’imagerie par résonance magnétique au niveau du cœur, du foie et de l’hypophyse. Tous les malades ont bénéficié d’au moins d’une glycémie à jeun. Un résultat anormal est complété par une hyperglycémie provoquée par voie orale. Les dosages hormonaux ont porté sur les fonctions thyréotrope, gonadotrope et somatotrope ainsi que les hormones intéressant le fonctionnement des glandes surrénales et parathyroïdes. Le diagnostic d’ostéoporose est fourni par les données de l’ostéodensitométrie.

Résultats

Cinquante parmi les patients étudiés (75,7 %) ont présenté au moins une complication endocrinienne.Ces complications sont dominées par l’ostéoporose et les anomalies pubertaires retrouvées respectivement chez 33 (66 %) et 30(60 %) des patients étudiés. Une anomalie de la glycorégulation était objectivée dans la moitié des cas. Dix-neuf malades (38 %) ont présenté un retard de croissance. Une hypothyroïdie fruste est retrouvée chez 12 patients. L’insuffisance surrénaliennes et parathyroïdienne était plus rare retrouvée respectivement dans 3 et un cas.

Discussion

Outre le cœur et le foie, les glandes endocrines constituent une autre cible de la surcharge en fer post-transfusionnelle.

Conclusions

Les complications endocriniennes sont particulièrement fréquentes chez les patients ßTM polytransfusés. On insiste sur l’intérêt d’une chélation précoce et adéquate.

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Vol 75 - N° 5-6

P. 332-333 - octobre 2014 Retour au numéro
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