Les ACC sont des tumeurs rares et d’évolution souvent péjorative. Nous avons analysé l’évolution et les facteurs pronostiques de mortalité, récidive et progression dans une série monocentrique de patients avec ACC.

Cette étude rétrospective a inclus 45 patients traités dans notre institution pour un ACC diagnostiqué entre 1990 et 2012.

Les caractéristiques habituelles des patients avec ACC ont été observées : prépondérance féminine (1,8), âge moyen de 51ans, 49 % de tumeur sécrétantes, diamètre tumoral de 10,2cm, 24 % des patients avec métastases au diagnostic. Les taux de survie globale, sans récidive et sans progression à 5ans étaient respectivement de 50 %, 44 % et 41 %. En analyse multivariée, une diminution de survie globale était associée au diamètre tumoral, au stade ENSAT et à la présence d’une sécrétion hormonale, alors que l’utilisation de mitotane (n=25) améliorait significativement le pronostic vital (HR=0,216 ; p=0,002). Le risque de récidive n’était influencé que par le caractère sécrétant (HR 4,92) alors que l’hypersécrétion hormonale (HR 4,55) et la présence de métastases au diagnostic (HR 3,50) prédisaient indépendamment la progression. L’utilisation de mitotane dans les formes avancées diminuait le risque de progression (HR 0,35) mais de manière non significative (p=0,07).

Le pronostic des formes progressives ou avancées d’ACC reste sombre. Les principaux facteur péjoratifs associés de manière différentielle à un risque accru de mortalité, récidive ou progression sont la nature sécrétante de l’ACC et le stade au diagnostic, alors que le mitotane diminue le risque de mortalité.