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Syndrome de Fahr à propos de deux observations - 11/10/14

Doi : 10.1016/j.ando.2014.07.270 
Y. Ammar : Dr, N. Mtaoua  : Dr, C. Bensalah : Dr, M. Ben Hadj Ali : Dr, M. Mekki : Dr, A. Sayhi : Dr, Y. Guerbouj : Dr, A. Lamouchi : Dr, N. Ben Mefteh : Dr, A. Khelil : Dr
 Service des urgences, hôpital Mohammed Taher El Maamouri, Nabeul, Nabeul 

Auteur correspondant.

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Résumé

Le syndrome de Fahr est caractérisé par des calcifications intracérébrales bilatérales et symétriques, localisées dans les noyaux gris centraux et le plus souvent associées à des troubles du métabolisme phosphocalcique.

Patients et méthodes

Nous rapportons deux nouvelles observations originales de syndrome de Fahr.

Résultats

Observation 1 : patiente âgée de 55ans, ayant des antécédents de diabète, thyroïdectomie depuis 10 suite à une hyperthyroïdie, troubles psychiatriques irrégulièrement suivis sous traitement psychotrope, consultant à nos urgences pour convulsions. L’examen clinique portait le diagnostic de coma post critique sans signes de localisation. La biologie révélait une hypocalcémie. La glycémie ainsi que le bilan rénal étaient normaux aux urgences. La tomodensitométrie mettait en évidence des calcifications intracérébrales bilatérales et symétriques. Le diagnostic de syndrome de Fahr révélant une hypoparathyroïdie a été retenu et la patiente a été mise sous traitement substitutif associant du calcium, de la vitamine D et un anticonvulsivant. Observation 2 : patient âgé de 28ans, sans antécédents pathologiques notables qui consulte pour des crampes musculaires évoluant depuis une année d’aggravation progressive, l’examen physique était normal à part des signes d’hypocalcémie. Des calcifications bilatérales et massives des noyaux gris centraux et des noyaux dentelés étaient notées à la tomodensitométrie. L’examen ophtalmologique objectivait des calcifications étendues de la capsule postérieure au niveau des deux yeux avec une cataracte secondaire.

Conclusion

Le syndrome de Fahr est une entité rare. L’analyse des signes clinico-biologiques et radiologique est à la base de la prise en charge thérapeutique.

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Vol 75 - N° 5-6

P. 351 - octobre 2014 Retour au numéro
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