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Une tumeur mésenchymateuse inguinale responsable d’une ostéomalacie oncogénique - 11/10/14

Doi : 10.1016/j.ando.2014.07.277 
I. Banu a,  : Dr, L. Gavrizi a : Dr, C. Cussac-Pillegand a : Dr, N. Cornière b : Dr, P. Valensi a : Pr
a Hôpital Jean Verdier, Bondy 
b Hôpital Européen Georges Pompidou, Paris 

Auteur correspondant.

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Résumé

Introduction

L’ostéomalacie oncogénique est une pathologie acquise rare (un peu plus de 160 cas sont rapportés dans la littérature). L’ostéomalacie oncogénique associe une hypophosphatémie sévère, une hyperphosphaturie, une concentration sanguine de 1,25-(OH) vitamine D effondrée et une ostéomalacie sévère. Elle est responsable de fractures pathologiques multiples. L’anomalie initiale est une sécrétion non régulée du FGF-23, par de petites tumeurs mésenchymateuses à croissance lente.

Nous présentons le cas d’une patiente ayant développé une ostéomalacie oncogénique à partir d’une tumeur inguinale.

Observation

La patiente âgée de 59ans, suivie en rhumatologie depuis 20ans, a consulté pour des douleurs osseuses diffuses avec altération de l’état général. Le bilan a mis en évidence des fractures multiples, une calcémie normale (2,33mmol/L), une phosphorémie effondrée à plusieurs reprises (0,45mmol/L) ainsi que la phosphaturie/24h ; la 25(OH) vitamine D était normale et la PTH limite à 58pg/mL (N<57pg/mL). Le complément d’exploration était en faveur d’une ostéomalacie oncogénique : concentration de FGF-23 augmentée (154RU/mL ; N : 1–120) et de calcitriol normale. La phosphorémie demeurait basse malgré une supplémentation par phosphore et 1,25 (OH) vitamine D. La scintigraphie au 111 Indium-Pentreotide a mis en évidence un foyer de captation inguinal droit de17mm L’exérèse de la tumeur a permis la régression complète du tableau biologique (phosphorémie=1,28mmol/L) et clinique.

Discussion

L’ostéomalacie oncogénique est une pathologie rare de diagnostic difficile, invalidante, nécessitant des investigations approfondies. La guérison est obtenue, comme dans le cas présent, par la résection de la tumeur mésenchymateuse responsable.

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Vol 75 - N° 5-6

P. 353 - octobre 2014 Retour au numéro
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  • Cas rare d’hyperparathyroidie primaire révélée par une tumeur brune du péroné associée à une carence en vitamine D
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