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Paragangliome malin métastatique avec mutation SDHB : efficacité à 5 ans du traitement par sunitinib. À propos d’un cas - 11/10/14

Doi : 10.1016/j.ando.2014.07.306 
I. Raingeard a,  : Dr, E. Assenat b : Dr, M. Klein c : Pr, E. Dutertre a : Dr, M. Sardinoux a : Dr, J. Bringer a : Pr, E. Renard a : Pr
a Maladies endocriniennes, Hôpital Lapeyronie, CHU Montpellier, Montpellier 
b Oncologie medicale, Hôpital Saint–Éloi, CHU Montpellier, Montpellier 
c Endocrinologie, CHU Nancy, Nancy 

Auteur correspondant.

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Résumé

Diagnostic de paragangliome rétro-hépatique en 2004 chez une patiente de 28ans, devant une HTA maligne, une élévation des dérivés méthoxylés à 10N. Exérèse chirurgicale (tumorectomie+surrénalectomie droite+résection de la VCI avec prothèse cave). Histologie : paragangliome, Ki67 30 %, absence d’atteinte surrénalienne, VCI non infiltrée.

Analyse génétique

Mutation SDHB. En post-opératoire, normalisation tensionnelle, dérivés méthoxylés à 1,2N et bilan annuel par TDM et scintigraphie MIBG normal. Fin 2008, déménagement à Montpellier.

1re consultation

TA 170/90mmHg. Dérivés méthoxylés 3,5N. Scintigraphie MIBG : hyperfixation du segment IV hépatique. 18FDG-TEPSCAN : multiples localisations secondaires, hépatiques, osseuses, ganglionnaires et en périphérie de la prothèse vasculaire. Instauration d’un traitement par sunitinib 50mg/jour.

À 3 mois

TA normalisée sous ARA2, dérivés méthoxylés à 1,5N, hypothyroïdie centrale. Nette diminution de l’intensité de fixation des lésions secondaires. Efficacité maintenue à 6 mois puis 1 an.

Début 2010

Syndrome mains pieds invalidant. Arrêt du sunitinib 15jours puis reprise à 25mg/jour. TEP SCAN au 18FDG 3 mois après le changement de posologie : augmentation de fixation des lésions secondaires. Augmentation posologique à 37,5mg/jour.

Mars 2014

Lésions secondaires stables, dérivés méthoxylés 1,5N, TA normale sous ARA2. Traitement bien toléré.

Conclusion

Nous décrivons l’efficacité antisécrétoire et anti-tumorale prolongée du traitement par Sunitib dans ce contexte de paragangliome sécrétant multimétastatique génétiquement prédisposé, avec une bonne tolérance clinique et des effets secondaires bien maîtrisés.

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Vol 75 - N° 5-6

P. 362 - octobre 2014 Retour au numéro
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