Médecine

Paramédical

Autres domaines


S'abonner

Un incidentalome surrénalien révélant une néoplasie endocrinienne multiple de type 2a (à propos d’un cas) - 11/10/14

Doi : 10.1016/j.ando.2014.07.312 
M.E.A. Amani  : Dr, R. Younsi : Dr, L. Merabet : Dr
 EHU 1er Novembre 1954, Oran 

Auteur correspondant.

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
Article gratuit.

Connectez-vous pour en bénéficier!

Résumé

Introduction

La néoplasie endocrinienne multiple de type 2a (NEM 2a) est une affection multiglandulaire héréditaire autosomique dominante comportant toujours un cancer médullaire de la thyroïde (CMT) associé, dans des proportions variables, à un phéochromocytome et une hyperparathyroïdie et liée à des mutations germinales du protooncogène RET.

Observation

Nous rapportons le cas d’une patiente, âgée de 42ans, qui était suivie au service de chirurgie générale pour une cholécystectomie et où une échographie abdominale de contrôle a révélé un incidentalome surrénalien droit de 6cm. La patiente a été orientée vers notre service d’endocrinologie pour une prise en charge.

Les investigations ont permis de diagnostiquer un phéochromocytome de la surrénale droite, un cancer médullaire de la thyroïde et une hyperparathyroïdie normocalcémique. La patiente a bénéficié d’une thyroïdectomie avec une parathyroïdectomie totale associée à un curage ganglionnaire de même que d’une surrénalectomie droite.

L’association de ces trois pathologies serait fortement en faveur du diagnostic d’une NEM 2a. L’étude génétique est en discussion avec la patiente.

Discussion

Le diagnostic de NEM 2a est posé cliniquement le plus souvent devant un CMT, plus rarement devant un phéochromocytome ou une hyperparathyroïdie. Le phéochromocytome est révélateur de la NEM 2a dans 10 à 26 % des cas. Les phéochromocytomes associés aux NEM 2a sont généralement peu symptomatiques et de localisation presque exclusivement médullosurrénalienne. Les dosages de la calcémie et de la calcitonine doivent être systématiques.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Plan


© 2014  Publié par Elsevier Masson SAS.
Ajouter à ma bibliothèque Retirer de ma bibliothèque Imprimer
Export

    Export citations

  • Fichier

  • Contenu

Vol 75 - N° 5-6

P. 363-364 - octobre 2014 Retour au numéro
Article précédent Article précédent
  • Fistule pancréatique traitée par analogue de la somatostatine
  • S. Azzoug, F. Chentli, K. Chaou
| Article suivant Article suivant
  • Récidive tardive d’un insulinome sporadique après énucléation
  • M. Castagnet, G. Donatini, A. Laroussinie, J.L. Kraimps

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.

Mon compte


Plateformes Elsevier Masson

Déclaration CNIL

EM-CONSULTE.COM est déclaré à la CNIL, déclaration n° 1286925.

En application de la loi nº78-17 du 6 janvier 1978 relative à l'informatique, aux fichiers et aux libertés, vous disposez des droits d'opposition (art.26 de la loi), d'accès (art.34 à 38 de la loi), et de rectification (art.36 de la loi) des données vous concernant. Ainsi, vous pouvez exiger que soient rectifiées, complétées, clarifiées, mises à jour ou effacées les informations vous concernant qui sont inexactes, incomplètes, équivoques, périmées ou dont la collecte ou l'utilisation ou la conservation est interdite.
Les informations personnelles concernant les visiteurs de notre site, y compris leur identité, sont confidentielles.
Le responsable du site s'engage sur l'honneur à respecter les conditions légales de confidentialité applicables en France et à ne pas divulguer ces informations à des tiers.