La surrénalectomie bilatérale dans le traitement du syndrome de Cushing paranéoplasique: à propos d’un cas - 11/10/14
Résumé |
Introduction |
La sécrétion ectopique d’ACTH représente 12 % des syndromes de Cushing (SC). La localisation et l’exérèse de la tumeur sécrétant l’ACTH restent difficiles, d’où la nécessité d’un traitement symptomatique. Bien que la surrénalectomie soit largement utilisée, son indication n’est pas clairement définie et sa décision peut être critiquable. Nous rapportons un cas qui en illustre l’intérêt.
Observation |
Patient de 50ans qui présente un SC sévère, secondaire à un hypercorticisme par sécrétion ectopique d’ACTH. Devant la sévérité du tableau clinique, la résistance au traitement par kétoconazole, et l’impossibilité de localiser la tumeur causale, une surrénalectomie bilatérale a été réalisée. Après deux ans de suivi, la TDM thoracique a permis d’objectiver un nodule de 11mm du lobe inférieur du poumon gauche. Le TEP-scan (FDG et F-DOPA) confirme sa nature hyperfixante en faveur d’un carcinome endocrine. L’anatomopathologie est en faveur d’une tumeur carcinoïde typique.
Discussion et conclusion |
La surrénalectomie bilatérale reste d’indication exceptionnelle. Elle permet une guérison immédiate de l’hypercortisolisme au prix d’une hormonothérapie substitutive définitive. Elle est indiquée dans deux situations: (1) en urgence devant un SC sévère et rapidement évolutif mettant en jeu le pronostic vital à court terme; (2) ou en différée, en l’absence de localisation de la tumeur primitive et lorsque le traitement anticortisolique s’avère inefficace comme dans cette observation. Dans ce cas, se pose la question: faut-il préférer la surrénalectomie et ses conséquences à la recherche obstinée et inefficace d’une tumeur peu évolutive, qui occasionne un SC grave ?
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Vol 75 - N° 5-6
P. 364 - octobre 2014 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.