Médecine

Paramédical

Autres domaines


S'abonner

Hypogonadisme hypogonadotrope congénital associé à une obésité - 11/10/14

Doi : 10.1016/j.ando.2014.07.484 
A. Labied  : Dr, P.A. Opoko : Dr, S. Sellay : Dr, W. Osman : Dr, S. Elmoussaoui : Dr, G. Belmejdoub : Pr
 Service d’endocrinologie, hôpital militaire d’instruction Mohammed V, Rabat, Maroc 

Auteur correspondant.

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
Article gratuit.

Connectez-vous pour en bénéficier!

Résumé

Introduction

L’association hypogonadisme hypogonadotrope congénital et obésité est rare, il s’agit dans ce cas d’obésité dite « syndromiques » puisqu’elle est associée à plusieurs signes phénotypiques.

Observation

Une adolescente de 18ans suivie pour hypothyroïdie sous traitement, qui présente un impubérisme avec à l’examen : absence de développement mammaire, hypotrophie clitoridienne et pilosité axillopubienne absente ce qui correspond au stade S1P1 de Tanner ; l’examen retrouve en plus une obésité sévère (IMC38kg/m2, sans anosmie cliniquement décelable. Le bilan hormonal révèle un hypogonadisme hypogonadotrope. L’IRM pelvienne est en faveur d’une hypoplasie utérine avec ovaires normaux. L’IRM hypothalamohypophysaire montre un syndrome d’interruption de la tige pituitaire, mais sans anomalies des bulbes olfactifs. Le caryotype est normal et la recherche des mutations génétiques est en cours, cependant l’olfactométrie et le dosage de la leptine n’ont pas été réalisés concernant la prise en charge thérapeutique, et ce afin d’entamer la puberté, La patiente est substituée par oestrogel.

Discussion

L’hypogonadisme hypogonadotrope congénital est défini par une synthèse insuffisante d’hormones sexuelles due à la diminution de la sécrétion des gonadotrophines. Il peut être associé aux formes génétiques de l’obésité, qui sont soit dues à une anomalie chromosomique ou génétique, les plus fréquemment retrouvés sont le syndrome de Prader Willi, Bardet Biedel, Alstrom, Kallmann et l’ostéodystrophie d’albright. Des mutations de la voie de la leptine et des mélanocortines sont également rapportées.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Plan


© 2014  Publié par Elsevier Masson SAS.
Ajouter à ma bibliothèque Retirer de ma bibliothèque Imprimer
Export

    Export citations

  • Fichier

  • Contenu

Vol 75 - N° 5-6

P. 414-415 - octobre 2014 Retour au numéro
Article précédent Article précédent
  • Hyperthécose ovarienne post-ménopausique : à propos d’une observation
  • N. Kattan, N. Hamour, Y. Braik-Djellas, A. Bounaga, M.A. Beaudoin, P. Gilet, L. Meillet, F. Schillo, A. Penfornis
| Article suivant Article suivant
  • Syndrome de Sheehan diagnostiqué à l’âge de 67 ans : et si on écoutait nos patients
  • H. Aynaou, H. Latrech

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.

Mon compte


Plateformes Elsevier Masson

Déclaration CNIL

EM-CONSULTE.COM est déclaré à la CNIL, déclaration n° 1286925.

En application de la loi nº78-17 du 6 janvier 1978 relative à l'informatique, aux fichiers et aux libertés, vous disposez des droits d'opposition (art.26 de la loi), d'accès (art.34 à 38 de la loi), et de rectification (art.36 de la loi) des données vous concernant. Ainsi, vous pouvez exiger que soient rectifiées, complétées, clarifiées, mises à jour ou effacées les informations vous concernant qui sont inexactes, incomplètes, équivoques, périmées ou dont la collecte ou l'utilisation ou la conservation est interdite.
Les informations personnelles concernant les visiteurs de notre site, y compris leur identité, sont confidentielles.
Le responsable du site s'engage sur l'honneur à respecter les conditions légales de confidentialité applicables en France et à ne pas divulguer ces informations à des tiers.