Pustulose sous-cornée et pemphigus à immunoglobuline A - 01/01/00
Pascal Joly : Professeur des Universités, praticien hospitalier
Clinique dermatologique, Inserm U519, IFR 23, hôpital Charles-Nicolle, 1, rue de Germont, 76031 Rouen cedex France
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Résumé |
La pustulose sous-cornée de Sneddon-Wilkinson (PSC) est une dermatose pustuleuse rare caractérisée cliniquement par la présence de vastes pustules à hypopion, dont la topographie est souvent caractéristique. L'évolution est chronique et récidivante, mais le pronostic reste bénin. La lésion histologique caractéristique est une pustule sous-cornée uniloculaire. Le traitement le plus constamment efficace est la Disulone® qui doit souvent être poursuivie plusieurs années afin d'éviter les récidives. L'étiologie de la maladie reste inconnue et son individualisation nosologique par rapport au psoriasis pustuleux est désormais admise. La maladie est significativement associée à la survenue d'une gammapathie monoclonale, particulièrement à immunoglobuline (Ig) A, qui doit être systématiquement recherchée. L'association possible à d'autres dermatoses neutrophiliques tend à placer la PSC dans le spectre des dermatoses neutrophiliques dont elle constitue la forme la plus superficielle. Des dépôts intraépidermiques d'IgA sont parfois observés en immunofluorescence directe (IFD). Ces cas peuvent correspondre histologiquement soit à des PSC typiques, soit à des pustules plus profondément situées dans l'épiderme. Parmi les nombreuses dénominations utilisées pour caractériser cette entité, le terme de pemphigus à IgA rend compte du caractère probablement auto-immun de l'affection.
Plan
- Différenciation épidermique ou comment se forme la couche cornée
- M. Haftek, M. Simon
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