La prise en charge de l’hémophilie reste toujours très difficile en l’absence de concentré de facteur surtout dans les pays en voie de développement. L’objectif de cette étude est d’évaluer la corrélation entre l’évolution de taux de facteur VIII et la quantité de PFC dans la prise en charge d’une hémophilie A sévère.

C’est une étude réalisée sur un cas clinique au service de réanimation chirurgicale CHU JRA chez un homme de 33ans ; hémophile A sévère subissant un traumatisme abdominal avec hématome intra-abdominal abondant nécessitant une chirurgie. On a effectué un dosage quotidien de facteur VIII depuis son admission avant la première transfusion de PFC jusqu’à sa sortie. On a étudié la corrélation entre l’évolution de taux de facteur VIII et la quantité de PFC reçue par jour durant son séjour en réanimation par le coefficient de corrélation linéaire de Pearson.

Le taux de facteur VIII à l’entrée était à 0,7 %. Il a reçu en moyenne 3 poches de PFC par jour permettant une augmentation de taux de facteur VIII jusqu’à 18 %. La courbe d’évolution de taux de facteur VIII en fonction de la quantité de PFC à transfuser pendant son séjour en réanimation, qui était de 21jours (Fig. 1), a montré une corrélation positive entre la quantité de PFC et le taux de facteur VIII avec un coefficient de corrélation r=0,67 à 95 % d’intervalle de confiance (p=0,007) et une augmentation linéaire de taux de facteur VIII en fonction de la quantité de PFC (Fig. 2). L’évolution était favorable et aucun effet indésirable du receveur n’a été noté.

La transfusion du PFC constitue une alternative en cas du syndrome hémorragique de patients hémophiles en absence de concentré de facteur. La corrélation entre l’augmentation de taux de facteur et la quantité de PFC mérite une étude en tenant compte des effets indésirables du receveur qui peuvent aggraver la situation.