Deux cas d’histiocytose sinusale ganglionnaire cervicale de Destombes-Rosai-Dorfman - 01/11/14
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Résumé |
Introduction |
L’histiocytose sinusale de Destombes-Rosai-Dorfman est une pathologie rare. Sa localisation est ubiquitaire, mais la forme la plus classique reste ganglionnaire cervicale.
Observation |
Nous présentons 2 cas d’histiocytose sinusale ganglionnaire de Destombes-Rosai-Dorfman. Les patients étaient âgés respectivement de 9 et 30ans. Ils ont présenté tous les deux une polyadénopathie cervicale bilatérale avec un syndrome compressif cervical dans le premier cas. Le diagnostic de certitude histologique a été fait grâce à la mise en évidence d’une empéripolèse histiocytaire dans le premier cas et dans le second cas par immuno-histochimie. Le traitement a consisté dans les deux cas en une corticothérapie par voie générale avec involution quasi totale des adénopathies.
Discussion |
La lymphadénopathie massive de Destombes-Rosai-Dorfman est une entité anatomo-clinique particulière d’étiopathogénie non élucidée. La localisation cervicale est fréquente. Le diagnostic de certitude est anatomopathologique. Actuellement, le traitement n’est pas codifié. Hormis les complications mécaniques et systémiques qui constituent des facteurs pronostics importants, son évolution est classiquement favorable.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Summary |
Introduction |
Sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy is a rare disease. Its location is ubiquitous, but the most frequent is cervical lymph nodes.
Observation |
We report 2 cases of sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy. The patients were respectively 9 and 30 years of age. They both presented with bilateral cervical polylymphadenopathy with a cervical compression syndrome in the first patient. The diagnosis was made histologically by demonstrating histiocyte emperipolesis, in the first case, and by immuno-histochemistry in the second. The treatment was corticosteroids, resulting in an almost total involution.
Discussion |
Sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy is a clinical and a specific pathology, but its etiopathogenesis remains to be elucidated. The cervical localization is common. The definitive diagnosis is histological. There is currently no codified treatment. The outcome is usually favorable, apart from mechanical and systemic complications that are important prognostic factors.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Histiocytose sinusale, Maladie de Destombes-Rosai-Dorfman, Lymphadénopathie massive
Keywords : Sinus, Histiocytosis, Destombes-Rosai-Dorfman disease, Massive lymphadenopathy
Plan
Vol 115 - N° 5
P. 313-317 - novembre 2014 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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