Le concept de ventilation à domicile s'est progressivement imposé dans la pratique pédiatrique. De 1990 à 2000, 16 enfants ont été pris en charge par cette technique dans notre centre. La population concernée est représentée surtout par les pathologies neuro-musculaires (6 amyotrophies spinales infantiles, 3 myopathies de Duchenne et une myopathie mitochondriale) ; les autres observations comportent 2 cas d'hypoventilation d'origine centrale, 2 cas de tétraplégies traumatiques, un cas d'encéphalopathie avec bronchite chronique et un enfant atteint de broncho-dysplasie pulmonaire. Seuls 5 enfants ont été trachéotomisés, les autres ont bénéficié avec succès d'une assistance ventilatoire non-invasive (VNI). L'initiation de la VNI a été programmée avant la survenue d'une décompensation respiratoire dans 4 cas sur 11, mais le plus souvent l'indication a été retenue au décours d'un épisode de détresse respiratoire aiguë.

La ventilation à domicile et en particulier la VNI représente une technique fiable de traitement au long cours de l'hypoventilation alvéolaire chronique chez l'enfant. Le moment le plus approprié pour l'initiation de cette ventilation nécessite d'être mieux précisé.

The concept of assisted ventilation in the home setting has greatly progressed as a routine practice. This technique was used from 1990 to 2000 in 16 children cared for at our center. Ten children had neuromuscular disease (infantile spinal amyotrophy 6, Duchenne myopathy 3, and mitochondrial myopathy 1) or other conditions including central hypoventilation (n = 2), traumatic tetraplegia (n = 2), encephalopathy with chronic bronchitis (n = 1) and bronchopulmonary dysplasia (n = 1). Only 5 children had a tracheotomy, the others were treated successfully with non-invasive ventilatory assistance. Initialization of non-invasive ventilatory assistance had been planned before development of respiratory failure in 4 of the 11 children, but generally was indicated after an episode of acute respiratory distress. Home ventilation, particularly with non-invasive assistance is a reliable method for long-term treatment of chronic alveolar hypoventilation in children. The appropriate time for initiating this therapy should be better defined.