S'abonner

Clinical presentation, immunopathology, and treatment of juvenile-onset mycosis fungoides: A case series of 34 patients - 15/11/14

Doi : 10.1016/j.jaad.2014.07.049 
Scarlett Boulos, MD a, d, Reena Vaid, MD a, Tariq N. Aladily, MD b, Doina S. Ivan, MD c, Rakhshandra Talpur, MD a, Madeleine Duvic, MD a,
a Department of Dermatology, University of Texas MD Anderson Cancer Center, Houston, Texas 
b Department of Hematopathology, University of Texas MD Anderson Cancer Center, Houston, Texas 
c Department of Dermatopathology, University of Texas MD Anderson Cancer Center, Houston, Texas 
d Department of Dermatology, Wright State University Boonshoft School of Medicine, Dayton, Ohio 

Correspondence to: Madeleine Duvic, MD, Department of Dermatology, University of Texas MD Anderson Cancer Center, 1400 Pressler Ave, Unit 1452, Houston, TX 77030.

Abstract

Background

Mycosis fungoides (MF), the most common form of cutaneous T-cell lymphoma, typically presents in middle-aged to elderly individuals.

Objective

We sought to study the demographics, clinicopathologic features, treatment response, and prognosis of patients with biopsy-proven MF diagnosed before 20 years of age.

Methods

Patients were identified from a prospectively collected database for retrospective analysis.

Results

Of 1902 patients with MF, 34 had juvenile-onset MF: 41% were stage IA, 56% were stage IB, and 3% were stage IIB at diagnosis. The male to female ratio was 1.1:1. The median age of symptom onset was 9 years (range 3-19 years), with a delay in diagnosis between 1 month and 14 years. Patients primarily presented with hypopigmented (53%), hyperpigmented (29%), and pink-violaceous (41%) patches/plaques. Immunohistochemistry revealed 39% with CD8+ immunophenotype, 67% of which had hypopigmented lesions. The phototherapy response rate in 21 patients was 81%. All patients who completely responded to narrowband ultraviolet B phototherapy had hypopigmented MF.

Limitations

This is a single cancer center study.

Conclusion

Juvenile-onset MF presents with early-stage disease with an overrepresentation of hypopigmented MF and CD8+ immunophenotype. Narrowband ultraviolet B is an effective treatment option for juveniles, especially for those with the hypopigmented variant.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Key words : cutaneous T-cell lymphoma, immunopathology, juvenile onset, mycosis fungoides, narrowband ultraviolet B radiation, presentation, treatment, vitamin-D deficiency

Abbreviations used : MF, NB, PUVA, TCR, UV


Plan


 Supported by the Sherry L. Anderson Research Fund.
 Conflicts of interest: None declared.
 Reprints not available from the authors.


© 2014  American Academy of Dermatology, Inc.. Publié par Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Ajouter à ma bibliothèque Retirer de ma bibliothèque Imprimer
Export

    Export citations

  • Fichier

  • Contenu

Vol 71 - N° 6

P. 1117-1126 - décembre 2014 Retour au numéro
Article précédent Article précédent
  • Markedly reduced incidence of melanoma and nonmelanoma skin cancer in a nonconcurrent cohort of 10,040 patients with vitiligo
  • Andrea Paradisi, Stefano Tabolli, Biagio Didona, Luciano Sobrino, Nicoletta Russo, Damiano Abeni
| Article suivant Article suivant
  • Primary cutaneous perivascular epithelioid cell tumor: A clinicopathological and molecular reappraisal
  • Yann Charli-Joseph, Andrea Saggini, Swapna Vemula, Jingly Weier, Sonia Mirza, Philip E. LeBoit

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.

Déjà abonné à cette revue ?

Mon compte


Plateformes Elsevier Masson

Déclaration CNIL

EM-CONSULTE.COM est déclaré à la CNIL, déclaration n° 1286925.

En application de la loi nº78-17 du 6 janvier 1978 relative à l'informatique, aux fichiers et aux libertés, vous disposez des droits d'opposition (art.26 de la loi), d'accès (art.34 à 38 de la loi), et de rectification (art.36 de la loi) des données vous concernant. Ainsi, vous pouvez exiger que soient rectifiées, complétées, clarifiées, mises à jour ou effacées les informations vous concernant qui sont inexactes, incomplètes, équivoques, périmées ou dont la collecte ou l'utilisation ou la conservation est interdite.
Les informations personnelles concernant les visiteurs de notre site, y compris leur identité, sont confidentielles.
Le responsable du site s'engage sur l'honneur à respecter les conditions légales de confidentialité applicables en France et à ne pas divulguer ces informations à des tiers.


Tout le contenu de ce site: Copyright © 2024 Elsevier, ses concédants de licence et ses contributeurs. Tout les droits sont réservés, y compris ceux relatifs à l'exploration de textes et de données, a la formation en IA et aux technologies similaires. Pour tout contenu en libre accès, les conditions de licence Creative Commons s'appliquent.