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Percutaneous valvulation of failing Fontan: Rationale, acute effects and follow-up - 24/11/14

Doi : 10.1016/j.acvd.2014.07.050 
Sophie Malekzadeh-Milani a, Magalie Ladouceur a, Laurence Iserin a, Younes Boudjemline a, , b
a Centre de Référence Malformations Cardiaques Congénitales Complexes – M3C, Hôpital Necker-Enfants-Malades, Cardiologie Pédiatrique, 149, rue de Sèvres, 75015 Paris cedex, France 
b Hôpital Européen Georges-Pompidou, Assistance Publique des Hopitaux de Paris, Paris, France 

Corresponding author.

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Summary

Background

Fontan circulation is fragile and unfavourable evolution is frequent. Fontan physiology largely depends on respiration and gravity. The hypothesis for valvulation is that valvulation of the circuit reduces the effects of respiration and the proclive position, and increases anterograde flow towards the systemic circulation, with increasing exercise capacity and benefits for enteropathy. Because it originates from the bovine jugular vein, the Melody® valve (Medtronic, Minneapolis, MN, USA) is naturally designed to work in a low-pressure environment.

Aims

To report our experience of percutaneous valvulation of refractory failing Fontan circulation.

Methods

We reviewed all patients who received a Melody valve in Fontan circulation in our unit.

Results

Four patients were included: two had severe and refractory protein-losing enteropathy; one had severe oedema and ascites; and one had very severe lower limb venous insufficiency. The Melody valve was successfully implanted in all patients. Central venous pressure and inferior vena cava pressure did not change after valvulation. There were no early complications. At follow-up, no acute or mid-term thrombosis was noted. Two patients had intracardiac echocardiography 6 and 24months after valvulation: the Melody valve was found not to be functioning in both cases. One patient died 3months after valvulation; the cause was unrelated to the procedure.

Conclusion

Percutaneous valvulation of Fontan circulation is technically feasible. More clinical studies are needed before considering this treatment as an option.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Résumé

Contexte

La circulation de Fontan est fragile avec une évolution emaillée de nombreuses complications. Sa physiologie est unique et dépend beaucoup de la respiration et de la gravité. L’hypothèse de l’effet favorable de la valvulation est que la mise en place d’une valve dans le circuit réduit les effets de la respiration et de la position proclive. Ce faisant, la valvulation augmente le débit antérograde de la circulation systémique améliorant la capacité à l’effort et peut également diminuer les signes d’entéropathie exsudative. La valve Mélody® (Medtronic, Minneapolis, MN, États-Unis) qui est issue de la jugulaire de bœuf est, de par son origine, naturellement faite pour fonctionner dans un environnement à basse pression.

Objectif

Nous rapportons notre expérience de la valulation percutanée de circuits de Fontan défaillants et réfractaires au traitement médical conventionnel.

Méthodes

Tous les patients ayant reçu une valve Mélody dans une circulation de Fontan ont été revus.

Résultats

Quatre patients ont été inclus : deux patients avaient une entéropathie exsudative sévère et réfractaire aux traitements conventionnels ; un patient était en anasarque avec une ascite importante ; et le dernier présentait de très larges varices invalidantes des members inférieurs. La Mélody a été implantée chez les quatre patients avec succès. Les pressions veineuses centrales et caves inférieures n’ont pas été modifiées par la valvulation. Il n’y a pas eu de complications précoces ni tardives. Durant le suivi, il n’y a pas eu de thrombose aiguë ou chronique démontrée. Deux patients ont eu une échographie intracardiaque respectivement à 6 et 24mois après valvulation : il n’y avait pas de fonction valvulaire observée. Un patient est décédé 3mois après la procédure sans relation avec celle-ci.

Conclusions

La valvulation percutanée est aisément réalisable. D’autres études cliniques sont nécéssaires avant de considérer ce traitement comme option thérapeutique en cas de défaillance de circulation de Fontan.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Keywords : Melody valve, Percutaneous valve implantation, Fontan circulation, Failing Fontan, Congenital heart diseases

Mots clés : Valve Mélody, Valvulation percutanée, Fontan, Défaillance du Fontan, Cardiopathies congénitales

Abbreviations : IVC, NYHA, PLE, TCPC, TTE


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Vol 107 - N° 11

P. 599-606 - novembre 2014 Retour au numéro
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  • Results of transcatheter pulmonary valvulation in native or patched right ventricular outflow tracts
  • Sophie Malekzadeh-Milani, Magalie Ladouceur, Sarah Cohen, Laurence Iserin, Younes Boudjemline
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  • Alain Fraisse, Philippe Aldebert, Sophie Malekzadeh-Milani, Jean-Benoit Thambo, Jean-François Piéchaud, Pascaline Aucoururier, Gilles Chatelier, Damien Bonnet, Laurence Iserin, Béatrice Bonello, Anass Assaidi, Issam Kammache, Younes Boudjemline

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