Résultats à long-terme de la splénectomie sub-totale dans les anémies hémolytiques membranaires - 24/11/14
Résumé |
Introduction |
Tout en préservant la fonction splénique, la splénectomie sub-totale (SST) réduit l’hémolyse des sphérocytoses héréditaires (SH) et des pyro-poïkilocytoses (PPK). Les complications liées à l’hémolyse chronique peuvent donc survenir mais leur incidence et l’efficacité à long terme de la SST sont inconnues.
Méthodes |
Cette étude rétrospective menée au CHU Bicêtre a inclus 97 patients (92 SH et 5 PPK) ayant bénéficiés d’une splénectomie partielle entre 1985 et 2013. Le suivi moyen était de 9,3ans (1-23ans). Pour 47 % des SH et les 5 PPK, l’indication de la SST était une anémie sévère (groupe A), pour 53 % des SH elle était non hématologique (ictère, asthénie) (groupe B).
Résultats |
La SST a permis d’obtenir un moignon splénique fonctionnel et une réduction de l’hémolyse chez tous les patients sauf 3. L’augmentation moyenne de l’Hb était de +2,7g/dL chez les SH et de +1,8g/dL chez les PPK et s’est avérée stable même au delà de 10ans. Tous les patients SH sauf un ont été sevrés des transfusions régulières. La bilirubine n’a pas été modifiée et 40 % des patients SH ont eu une lithiase post-SST. Le taux de totalisation (délai moyen : 8ans) était de 43 % dans le groupe A (dont 47 % pour rechute hématologique) contre seulement 4,5 % du groupe B. La fréquence de transfusion des patients PPK a été divisée par 3 et tous ont dus être totalisés.
Conclusion |
Après SST, la réduction de l’hémolyse et la vitalité du moignon persistent à long terme. Les complications de l’hémolyse chronique, sa ré-aggravation et la nécessité de totalisation sont plus fréquentes dans les formes sévères. La SST est donc particulièrement intéressante dans les formes sévères des SH ou PPK avant 6ans et dans les formes peu anémiques de SH pour lesquelles une splénectomie totale n’est pas indiquée.
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Vol 2 - N° 4
P. 208-209 - décembre 2014 Retour au numéro
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