La drépanocytose SC représente 30 % des syndromes drépanocytaires majeurs. Peu de cohortes néonatales s’intéressent au devenir clinique de ces patients. Nous décrivons dans une cohorte néonatale l’incidence des complications aiguës et chroniques des drépanocytaires SC.

Étaient inclus tous les patients SC dépistés néonataux suivis au centre hospitalier de Créteil, en excluant ceux dont le suivi avait été effectué dans un autre centre avant l’âge de 6 mois. Le suivi prospectif recueillait l’apparition des complications aiguës nécessitant une hospitalisation et les évènements apparus au cours du suivi lors des bilans systématiques. Les données ont été censurées à la date de la dernière visite.

Quatre-vingt patients ont été suivis pendant une durée médiane de 7,99ans soit 708 patients années entre 1986 et 2013. Soixante patients (75 %) ont présenté au moins une complication aiguë. Le risque cumulé de syndrome thoracique aigu et de séquestration splénique aiguë à 10ans est de 51 % et 15 % respectivement soit une incidence de 7,2 et 1,4 pour 100 patients années (PA) respectivement. Le taux de crises vaso-occlusives est de 30,01 pour 100 PA. Il n’y a pas eu de complication infectieuse ni d’accident vasculaire cérébral ni de décès. La rétinopathie est la complication chronique la plus fréquente avec une incidence de 1,34 pour 100 PA, IC 95 % (0,69–2,67) soit un risque cumulé de 23,8 % à 15ans.

Le suivi de cette cohorte met en avant le poids de la maladie avec un nombre important de complications. Le dépistage néonatal permet de prévenir les complications infectieuses graves grâce notamment à l’éducation parentale. Le suivi chronique de ces patients est indispensable pour dépister précocement les complications. Aujourd’hui aucune thérapeutique n’est validée dans la drépanocytose SC, l’utilisation d’un programme de saignées comme chez l’adulte pourrait être une alternative pour diminuer l’incidence de ces complications.