La scaphocéphalie comporte un double risque fonctionnel et esthétique. Le risque de développer une hypertension intracrânienne (HTIC) a été évalué dans le passé. Toutefois les potentielles répercussions sur le développement neuropsychologique à distance ont été peu analysées. Le but de cette étude est l’analyse détaillée du devenir neuropsychologique des enfants porteurs de scaphocéphalie et l’évaluation du bénéfice fonctionnel de la chirurgie précoce sur le développement intellectuel.

Les enfants suivis dans le Centre de référence national des dysostoses crâniofaciales et porteurs d’une scaphocéphalie non opérée par refus parental ont été inclus dans l’étude. Les enfants de moins de 6ans ont été exclus ainsi que les enfants ayant présenté des signes cliniques de HTIC. Un groupe témoin a été créé avec des enfants opérés avant l’âge de 6 mois et appareillés par âge avec le groupe des non opérés. Les tests d’efficience intellectuelle globale que sont la WPPSI-III et la WISC-IV ont été utilisés. Les quatre indices constitutifs du QI (compréhension verbale, raisonnement perceptif, mémoire de travail, vitesse de traitement) ont été analysés, ainsi que leur moyenne et les différences entre ces indices.

Trente-trois enfants ont pu être testés (15 non opérés et 18 opérés ; 26 garçons, 7 filles ; âge moyen : 9,7ans, min : 6,3ans, max : 16ans). Des scores plus bas pour l’indice de compréhension verbale (ICV) et pour la moyenne aux quatre indices ont été retrouvés dans le groupe des enfants non opérés par rapport aux enfants opérés (p=0,018 et p=0,049). Aucune différence statistiquement significative n’a été retrouvée dans les autres domaines testés.

Les résultats de cette étude confirment que les enfants avec scaphocéphalie non opérée, malgré l’absence de signes d’HTIC pendant leur suivi, présentent globalement des scores d’efficience intellectuelle inférieurs à ceux opérés. Cette différence a été retrouvée en particulier dans le domaine de la compréhension verbale : raisonnement conceptuel verbal, vocabulaire, compréhension de situations sociales. Cette observation est d’autant plus marquante que les enfants opérés sont dans la grande majorité des cas porteurs d’une forme plus sévère de scaphocéphalie. Cette étude souligne l’importance de la correction précoce des scaphocéphalies qui permet probablement une amélioration des performances cognitives et réaffirme le rôle fonctionnel de la chirurgie au-delà de son intérêt cosmétique.