La dystrophie thrombocytaire également appelée syndrome de Bernard-Soulier (SBB) est une pathologie héréditaire autosomique récessive de la lignée mégacaryocytes/plaquettes, caractérisée par une tendance aux saignements, des plaquettes sanguines géantes et une numération plaquettaire diminuée. Ce syndrome est extrêmement rare (environ 100 cas sont retrouvés dans la littérature). Les manifestations cliniques de cette pathologie incluent le purpura, les épistaxis, des saignements gingivaux et des hémorragies.

Nous rapportons l’observation d’un petit enfant âgé de 25 mois suivi en pédiatrie pour une thrombopénie constitutionnelle qui a été victime d’un accident domestique ayant occasionné un traumatisme crânien d’apparence bénigne. Huitheures après la chute notre patient a présenté un état de somnolence avec deux épisodes de vomissements. L’examen tomodensitométrique a retrouvé un volumineux hématome extra dural de la fosse cérébrale postérieure.

L’enfant a été opéré en urgence, les suites opératoires étaient simples. Le contrôle tomodensitométrique en postopératoire immédiat a confirmé la disparition totale de l’hématome extra dural. Une sortie a été décidée avec quelques consignes de surveillance à domicile. Une récidive de l’hématome a été notée 20jours ayant nécessité un second acte opératoire.

La plupart des publications concernant l’hématome extra dural du petit enfant portent sur un nombre limité, voire des cas isolés. Seulement 2 cas d’hématome extra dural sur syndrome de Bernard-Soulier ont été retrouvés dans la littérature.