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Épidémiologie du carcinome à cellules de Merkel en France - 24/11/14

Doi : 10.1016/j.annder.2014.09.049 
M. Fondain a, , O. Dereure a, A.-V. Guizard b, A.-S. Woronoff c, M. Colonna d, F. Molinie e, S. Bara f, M. Velten g, E. Marrer h, P. Grosclaude i, B. Lapôtre-Ledoux j, B. Tretarre k, B. Guillot a
a Dermatologie, université Montpellier 1, CHU Saint-Éloi, Montpellier, France 
b Réseau Francim, Calvados, France 
c Réseau Francim, Doubs, France 
d Réseau Francim, Isère, France 
e Réseau Francim, Pays-de-la-Loire, France 
f Réseau Francim, Manche, France 
g Réseau Francim, Bas-Rhin, France 
h Réseau Francim, Haut-Rhin, France 
i Réseau Francim, Tarn, France 
j Réseau Francim, Somme, France 
k Registre des tumeurs de l’Hérault, réseau Francim, Montpellier, France 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

Le carcinome à cellules de Merkel est un carcinome neuroendocrine cutané rare de la peau décrit en 1972 par Cyril Toker. Étant donné le faible nombre de cas, les travaux d’épidémiologie sur cette tumeur sont rares et il n’existe à notre connaissance aucune étude épidémiologique française sur le carcinome de Merkel.

Observations

Les cas de carcinome de Merkel sont colligés par le réseau Francim (France-cancer-incidence et mortalité) dans l’ensemble des registres français depuis 1998. Onze registres généraux ont participé à cette étude, ceux des départements suivants : Calvados, Doubs, Hérault, Isère, Loire-Atlantique, Manche, Bas-Rhin, Haut-Rhin, Somme, Tarn et Vendée. À partir de l’ensemble de ces registres, nous avons déterminé les principales caractéristiques épidémiologiques du carcinome de Merkel en France.

Résultats

Entre 1998 et 2010, 562 cas de carcinome de Merkel ont été enregistrés par les 11 registres. Les taux d’incidence ont été calculés ainsi que leur évolution au fil du temps ; les taux bruts d’incidence sont passés de 0,29 pour 100 000 personnes-année en 1998 contre 0,74 pour 100 000 personnes-année en 2010. Le taux d’incidence standardisé sur la population mondiale est de 0,26 pour 100 000 chez les hommes et de 0,24 pour 100 000 chez les femmes de 2006 à 2010. Le ratio homme/femme est de 0,76. Les taux de survie bruts à 1, 3 et 5 ans sont respectivement de 79, 60 et 55 %.

Discussion

Les premières données épidémiologiques françaises montrent que le taux brut d’incidence du carcinome de Merkel est en nette progression dans notre pays, il a été multiplié par 2,5 entre 1998 et 2010. Au Pays-Bas, l’incidence standardisée est passée de 0,17 entre 1993 et 1997 à 0,35 entre 2003 et 2007 (soit un facteur 2). L’incidence standardisée entre 2006 et 2010 est d’environ 0,25 pour 100 000 en France, comparable à celle du Danemark (0,22) et inférieure à celle des États-Unis (0,6 en 2006). L’incidence la plus élevée est trouvée en Australie occidentale à 0,82 pour 100 000 personnes. Le sex-ratio (H/F) est très variable suivant les pays, le ratio français est proche de celui des Pays-Bas ou de la Suède (0,73 et 0,83), il est inversé dans d’autres pays comme l’Australie, les États-Unis ou Israël (1,8 ; 1,6 et 1,12). Le taux de survie à 1 an à 79 % est plus bas que dans les deux pays où il est disponible, les Pays-Bas et l’Australie (85 % et 90 %). Le taux de survie à 5 ans à 60 % est comparable à celui des pays où il a été calculé : 62 % aux Pays-Bas, 59 % en Finlande, 62 % aux États-Unis et 64 % en Australie occidentale. Seule l’étude de Lemos et al. aux États-Unis trouve un taux de survie à 5 ans beaucoup plus faible à 40 %.

Conclusion

Notre étude permet d’obtenir des données sur un nombre important de patients, représentatifs de la population française, dans un cancer rare qui reste mal connu, le carcinome de Merkel. On observe une importante progression de l’incidence du carcinome de Merkel dans toutes les régions étudiées.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Carcinome à cellules de Merkel, Épidémiologie, France


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