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Formes graves de dermatomyosites juvéniles en réanimation : présentation, prise en charge et évolution - 24/11/14

Doi : 10.1016/j.annder.2014.09.068 
A. Besancon a, , M. Ferneiny b, C. Gitiaux c, K. Brochard d, P. Quartier e, N. Brousse f, O. Goulet g, R. Salomon h, L. Dupic i, B. Bader-Meunier e, C. Bodemer b
a Immunologie et rhumatologie pédiatrique, hôpital Necker-Enfants-Malades, centre de référence national des maladies rhumatologiques et inflammatoires, Paris, France 
b Dermatologie, hôpital Necker-Enfants–Malades, Paris, France 
c Centre de référence national des maladies génétiques à expression, hôpital Necker-Enfants–Malades, Paris, France 
d Néphrologie-médecine interne-hypertension pédiatrique, hôpital de Toulouse, Toulouse, France 
e Immunologie et rhumatologie pédiatrique, hôpital Necker-Enfants–Malades, Paris, France 
f Anatomopathologie, hôpital Necker-Enfants–Malades, Paris, France 
g Gastro-entérologie, hôpital Necker-Enfants–Malades, Paris, France 
h Néphrologie pédiatrique, hôpital Necker-Enfants–Malades, Paris, France 
i Réanimation pédiatrique, hôpital Necker-Enfants–Malades, Paris, France 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

Les formes graves de dermatomyosites (DM) qui nécessitent une admission en réanimation ou en unité de soins intensifs (réa/USI) sont rares chez l’enfant. Nous rapportons 11 cas de DM juvéniles (DMJ) afin de déterminer les motifs de prise en charge en réanimation, les signes d’alerte précoces de gravité et leur évolution.

Matériel et méthodes

Il s’agit d’une étude rétrospective des DMJ ayant nécessité une hospitalisation en réanimation ou unité de soins intensifs entre 2005 et 2013 dans 2 centres (Necker-Enfants–Malades, Toulouse). L’anamnèse, les caractéristiques cliniques et biologiques au diagnostic et à leur admission ont été recueillies pour chaque patient.

Observations

Parmi les DMJ, 11/118 (8 filles et 3 garçons, âge médian au diagnostic : 9,0 ± 3,1 ans) ont été admises en réa/USI (9,3 %) pour les motifs suivants : 4 atteintes digestives (dont 2 avec des perforations digestives multiples, survenues au décours de bolus de corticoïdes), 2 cardiaques (1 arrêt cardiorespiratoire), 1 pneumopathie hypoxémiante, 1 PRES syndrome (sous ciclosporine), 2 micro-angiopathies thrombotiques (MAT) rénales et 1 choc anaphylactique au rituximab.

Résultats

Des anomalies clinico-biologiques inhabituelles des DMJ et prodromiques de complications sévères ont été observées : hyponatrémie (9) et hypoalbuminémie (9) et/ou formes œdémateuses généralisées (6), anémie (8), douleurs abdominales (7), thrombopénie (7). Parmi les 107 autres cas, aucun n’avait d’œdème généralisé, de thrombopénie ni d’hypoalbuminémie. Les traitements ont comporté : corticothérapie (11/11) dont bolus (5), immunoglobulines IV (7), échanges plasmatiques (EP) (7), rituximab (4) et cyclophosphamide (2). Évolution : un décès par pneumocystose pulmonaire ; 10 rémissions partielles au décours du passage en réanimation. Actuellement, 5 sont en rémission complète (dont 1 sous traitement) et 5 en rémission partielle sous traitement.

Discussion

Certains signes semblent associés aux poussées sévères de DMJ : les formes œdémateuses généralisées, de probables syndromes de fuite capillaire, l’atteinte digestive, les signes de MAT (thrombopénie), l’hyponatrémie et l’hypoalbuminémie. Un diagnostic des complications et leur prise en charge précoces permettent d’obtenir une rémission malgré la sévérité de certaines formes.

Conclusion

Cette étude suggère que des EP éventuellement associés au rituximab doivent être rapidement discutés dans les formes très sévères. Les bolus de corticoïdes semblent favoriser la survenue de perforations digestives chez des patients ayant une atteinte digestive spécifique préalable.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Dermatomyosite juvénile, Échange plasmatique, Réanimation


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Vol 141 - N° 12S

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