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La maladie de Kawasaki (MK) en France : données du registre Kawanet 2011–2014 - 24/11/14

Doi : 10.1016/j.annder.2014.09.075 
M. Piram a, b, c, , M. Darce Bello a, S. Tellier d, E. Merlin e, E. Launay f, A. Faye g, F. Boralevi h, S. Di Filippo i, J.-B. Armengaud j, E. Bosdure k, G. Daltroff l, A. Arnoux m, R. Cimaz n, I. Koné-Paut a, b

Groupe Kawanet

a Rhumatologie pédiatrique, CHU Kremlin-Bicêtre, Le Kremlin-Bicêtre, France 
b Université Paris Sud, Le Kremlin-Bicêtre, France 
c Inserm U1018 CESP, Le Kremlin-Bicêtre, France 
d Néphrologie pédiatrique, CHU de Toulouse, Toulouse, France 
e Pédiatrie générale, CHU de Clermont-Ferrand, Clermont-Ferrand, France 
f Pédiatrie générale, CHU de Nantes, Nantes, France 
g Pédiatrie générale, CHU Robert-Debré, Paris, France 
h Dermatologie, CHU Pellegrin, Bordeaux, France 
i Hôpital cardiologique, HC de Lyon, Lyon, France 
j Pédiatrie générale, CHU de Trousseau, Paris, France 
k Pédiatrie générale, CHU La Timone, Marseille, France 
l Pédiatrie générale, centre hospitalier de Belfort, Belfort, France 
m Unité de recherche clinique, CHU Kremlin-Bicêtre, Le Kremlin-Bicêtre, France 
n Rhumatologie pédiatrique, Institut A.-Meyer, Florence, Italie 

Auteur correspondant.

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Résumé

Introduction

La MK est la vascularite la plus fréquente de l’enfant ≤ 5 ans. Il s’agit d’une maladie inflammatoire grave, pouvant engager le pronostic vital immédiat et compromettre le devenir cardiovasculaire. L’incidence de la MK, les formes incomplètes ou résistantes augmentent dans certaines populations. Son épidémiologie est mal connue en France. Kawanet est une base de données cliniques et biologiques ayant pour but de décrire les caractéristiques épidémiologiques, cliniques et thérapeutiques de la MK dans la population française, de rechercher des facteurs de risque de complications cardiaques ou de résistance au traitement de référence et de participer aux études pan-génomiques du consortium international de la MK.

Patients et méthodes

Ont été inclus prospectivement et rétrospectivement les patients diagnostiqués MK dans un centre hospitalier français entre le 1/01/2011 et le 31/03/2014. Les données ont été stockées sur une base de données électronique sécurisée (Cleanweb). Une collection d’ADN de trio a été réalisée chez les familles consentantes.

Observations

Quatre cent soixante-hui patients ont été inclus par 84 médecins de 65 centres ; 250 trios ont été prélevés ; 353 patients (75 %) répondaient aux critères AHA (MK certaine) (280 formes complètes et 73 formes incomplètes). Les autres dossiers sont classés par un comité d’experts comme MK probable (n=48), douteuse (n=45) et données incomplètes (n=22).

Résultats

L’analyse des 401 patients MK certaine ou probable montre 229 garçons et 172 filles, d’âge moyen au diagnostique 3,1 ans (2 mois–14 ans), d’origine européenne (67 %), nord-africaine (15 %), africaine ou antillaise (13 %), asiatique (4 %). Les symptômes étaient ( %) : conjonctivite 84, chéilite 82, exanthème 74, modifications des extrémités 73, érythème oral 66, adénopathie 52, langue framboisée 49, érythème siège 26, desquamation périnéale 18 et érythème BCG 5. Les complications cardiaques comprenaient : dilatation coronaire 30 %, péricardite 15 %, anévrysme coronaire 4 %, myocardite 3 % (1 décédé) ; 392/401 (98 %) des patients ont eu des Ig IV dans un délai médian de 6 jours : 19 % étaient résistants à la première dose. D’autres traitements ont été administrés : aspirine (93 %), corticoïdes (11 %), anti-TNF (n=1). Les facteurs associés à l’anomalie coronaire étaient : sexe masculin (p=0,01), âge de début précoce de la maladie (p=0,03), et résistance aux Ig IV (p=0,03), formes incomplètes (p<0,001).

Discussion

Les données du registre montrent qu’en France les formes complètes représentent 63 % des MK, les formes incomplètes 27 % et les formes douteuses 10 %. La population incluse est très mixte, dont 28 % d’enfants du Moyen-Orient et d’Afrique pour lesquels il existe très peu de données. Le taux d’anomalies coronaires et de résistance aux Ig IV est élevé.

Conclusion

Les formes incomplètes de la maladie sont fréquentes en France et poussent à être vigilant devant toute fièvre prolongée de l’enfant, ce qui engendre possiblement un surdiagnostic de la maladie.

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Mots clés : Enfant, Kawanet, Maladie de Kawasaki, Registre, Vascularite


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Vol 141 - N° 12S

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