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Les dermatoses à IgA linéaires (DIgAL) idiopathiques de l’adulte : 72 cas - 24/11/14

Doi : 10.1016/j.annder.2014.09.092 
J. Gottlieb , S. Oro, M. Alexandre, E. Sbidian, F. Aucouturier, E. Tancrede, P. Schneider, E. Regnier, C. Picard-Dahan, E. Begon, C. Pauwels, K. Cury, C. Bernadeschi, N. Ortonne, S. Grootenboer-Mignot, F. Caux, O. Chosidow, P. Wolkenstein, C. Prost-Squarcioni
 Centre de référence maladies bulleuses auto-immunes et toxiques, Île-de-France, Paris, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

Introduction

Les DIgAL sont des maladies bulleuses auto-immunes à dépôts linéaires jonctionnels exclusifs ou prédominants d’IgA en immunofluorescence directe (IFD). La présentation clinique, les cibles antigéniques, l’évolution à long terme et les facteurs pronostiques sont mal connus. Nous rapportons une série de 72 DIgAL idiopathiques de l’adulte.

Patients et méthodes

Les cas étaient sélectionnés à partir des fichiers d’anatomie pathologique de nos services de 1995 à 2013. Les formes pédiatriques (< 15 ans) et médicamenteuses étaient exclues. Les données cliniques, histologiques et immunologiques au diagnostic étaient recueillies. L’analyse statistique (modèle de Cox) a porté sur les facteurs associés à la rémission complète (RC) (âge, sexe, atteinte muqueuse, aspect en IFD et en immunomicroscopie électronique [IME]) et sur le taux de rechute.

Résultats

Soixante-douze patients étaient inclus. L’atteinte était cutanée pure dans 30/72 cas, cutanéo-muqueuse dans 32 cas et muqueuse pure dans 10. Les lésions étaient en rosette ou herpétiforme dans 30 cas. En IFD, les IgA étaient isolées (± C3), sans IgG, dans 44/72 cas. Histologiquement, des microabcès papillaires étaient présents dans 17/54 cas. L’immunofluorescence indirecte (IFI) était positive dans 14/61 cas, l’IFI sur peau clivée avec antisérum anti-α dans 22/37 cas (p=0,00028), avec un marquage mixte toit+plancher dans 16 cas. L’immunoblot était positif dans 6/19 cas, révélant une bande de 97/120kD (n=2), 180kD (n=3), 200kD (n=2), et/ou 150kD (n=1). L’IME (n=32) montrait des dépôts de 4 types : lamina lucida (LL) seule, lamina densa±LL, zone des fibrilles d’ancrage (zFA) seule, en miroir (zFA + LL). Le traitement d’attaque était la dapsone et/ou la salazopyrine dans 45 cas et les dermocorticoïdes dans 29 cas. Une RC était obtenue en 6 mois (m) chez 43/72 patients, suivie d’une rechute chez 19/43 à 12 m. Le délai d’obtention de la RC chez les rechuteurs (1m [1–12]) était plus court que chez les non-rechuteurs (12 m [1–49]) (p=0,01). Le délai de suivi était plus long chez les rechuteurs (70 m [15–229]), que chez les non-rechuteurs (25 m [0–137]) (p=0,0025). Vingt-trois patients n’ont jamais été en RC. En analyse multivariée, seuls l’âge > 70 ans et l’absence d’atteinte muqueuse étaient associés à la RC (p=0,032 et 0,015).

Discussion

Notre étude, une des plus grandes séries de la littérature, montre que les DIGAL recouvrent plusieurs phénotypes cliniques et immunologiques, illustrant la variabilité des antigènes cibles. La majorité des patients ont des lésions muqueuses, les rosettes sont inconstantes. L’histologie peut être trompeuse. Une RC est obtenue chez 60 % des patients mais la moitié rechute. L’âge > 70 ans et l’absence d’atteinte muqueuse sont associés à la survenue d’une RC.

Conclusion

Les DIGAL sont des maladies cutanéo-muqueuses hétérogènes d’évolution le plus souvent prolongée.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Aspects immunologiques, Dermatose à IgA linéaire, Dermatose bulleuse auto-immune, Évolution, Pronostic


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Vol 141 - N° 12S

P. S262-S263 - décembre 2014 Retour au numéro
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