Les sténoses laryngo-trachéales dans les pemphigoïdes des muqueuses (PM) sont mal connues. Nous rapportons une série de 11 cas de PM avec sténose laryngo-trachéale.

Cette étude rétrospective porte sur les patients suivis pour une PM dans notre centre du 01/01/2005 au 30/06/2012. Tous les patients ayant des symptômes ORL et/ou une atteinte OPH sévère ont eu au moins une endoscopie nasolaryngée. Si une sténose laryngée/trachéale était notée, les cas étaient inclus dans l’étude.

Onze cas (3 % de l’ensemble des PM) dont 4 épidermolyses bulleuses acquises (EBA) ont été inclus. Tous avaient une PM sévère caractérisée par ≥ 3 sites atteints (n=10) et/ou 1 fibrose conjonctivale sévère (≥ stade IIIA de Foster ; n=3) et/ou 1 atteinte œsophagienne (n=3). Le délai moyen entre les diagnostics (dg) de PM et de sténose était de 5,8 ans. Lors de la dernière visite avant le dg de sténose, 3 patients étaient en rémission quasi complète, 1 contrôlé, 5 non contrôlés et 2 en rechute. Lors du dg de sténose, étaient notés des symptômes laryngés (n=5, dyspnée/dysphonie : 4/4) et/ou ORL autres (n=9) ou aucun symptôme (n=2). Les traitements en cours étaient dapsone (n=8), immunosuppresseurs classiques (n=2) et rituximab (RTX) (dernière perfusion < 1 an) (n = 5). L’examen endoscopique montrait une sténose supra-glottique (n=9), sous-glottique (1 EBA) et trachéale (1 EBA). Le scanner confirmait le dg clinique dans 8/11 cas (73 %). La longueur moyenne de la sténose était de 19,4 mm, son calibre réduit de 22 à 50 %. Les EFR montraient une altération des débits aériens expiratoires et inspiratoires dans 5/8 cas (62 %). Les modifications thérapeutiques ont été l’introduction du cyclophosphamide (n=2) ou du RTX (n=2) ou l’intensification du RTX (n=4). Un patient a eu une trachéotomie et un autre des dilatations trachéales. Avec un recul moyen de 5,4 ans, sur des critères clinico-radiologiques et fonctionnels, les lésions se sont améliorées, stabilisées et aggravées dans 6, 2 et 3/11 cas.

Il s’agit de la plus grande série de sténoses trachéo-laryngées dans les PM. Celles-ci sont très rares et surviennent tardivement au cours de PM sévères, notamment dans les EBA (36,4 % de notre série). Elles sont le plus souvent asymptomatiques (55 %) et supra-glottiques (82 %), inconstamment objectivées par le scanner (73 %) et les EFR (62 %). La majorité des cas est améliorée ou stabilisée par les traitements systémiques (72 % des cas).

Ces résultats indiquent l’importance d’un suivi au long cours des PM sévères avec des examens ORL réguliers associés à un scanner et des EFR pour le dépistage et la surveillance des sténoses laryngo-trachéales, même en l’absence de signe clinique trachéo-laryngé. Le traitement systémique pourrait permettre d’éviter la trachéotomie.