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Syndrome d’activation macrophagique : une complication méconnue du DRESS - 24/11/14

Doi : 10.1016/j.annder.2014.09.118 
C. Sallé De Chou a, , L. Valeyrie-Allanore a, V. Descamps b, S. Amarger c, D. Staumont-Sallé d, A. Barbaud e

FISARD

a Dermatologie, centre de référence des dermatoses bulleuses auto-immunes, CHU Henri-Mondor, Créteil, France 
b Dermatologie, CHU Bichat, Paris, France 
c Dermatologie, CHU de Clermont-Ferrand, Clermont-Ferrand, France 
d Dermatologie, CHRU de Lille, Lille, France 
e Dermatologie, CHU de Nancy, Nancy, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

Introduction

Le syndrome d’activation macrophagique (SAM) est une complication trop souvent méconnue du DRESS et de diagnostic tardif dont nous rapportons l’expérience au sein du FISARD.

Matériel et méthodes

Les patients hospitalisés pour un DRESS compliqué de SAM étaient colligés de façon rétrospective. Les critères d’inclusion comprenaient : une hospitalisation dans les 20 dernières années, un score de regiSCAR ≥ 4 et un SAM confirmé par la ponction sternale (PS). Le recueil de données était réalisé à l’aide d’une feuille standardisée validée par le FISARD.

Résultats

Dix patients ont été inclus dont 4 immunodéprimés (VIH, n=2 ; traitement immunosuppresseur, n=2). Le délai médian entre l’initiation du traitement et le début du DRESS était de 45,5 jours (18 à 54). Le SAM survenait dans un délai médian de 23,5 jours après le début de l’éruption. Les médicaments responsables étaient l’allopurinol (n=2), le phénobarbital (n=1), un antibiotique (n=5), un inhibiteur de tyrosine kinase (n=1), le leflunomide (n=1), des antirétroviraux (n=1). Les principales atteintes viscérales étaient hépatiques (n=9), pulmonaires (n=2) et rénales (n=5) avec au moins deux atteintes viscérales (n=6).

La biologie objectivait une cytolyse hépatique (n=8), une bicytopénie (n=3), une hypertriglycéridémie (n=8), une hyperferritinémie (n=10), un TP < 60 % (n=7). La thrombopénie médiane était de 45 500 plaquettes/mm3 (3000–100 000). Une hémophagocytose était retrouvée dans tous les cas. La réplication virale était positive à HHV6 (n=6), EBV (n=2) et CMV (n=2).

Le traitement systémique comprenait une corticothérapie générale (n=8) dont 4 en association à des immunoglobulines intraveineuses (IgG IV), VP16 (n=2) (associé aux corticoïdes oraux, n=1) et corticoïdes locaux (n=5). Le DRESS rechutait dans 6 cas dans un délai médian de 87 jours dont un cas avec rechute du SAM à J49. Les principales complications étaient hémorragiques (n=3), septiques (n=4), transfert en réanimation (n=5) et décès (n=1).

Discussion

Le SAM est une complication rare et grave du DRESS trop souvent méconnue. Toute thrombopénie doit systématiquement faire discuter ce diagnostic, et rechercher les autres critères biologiques du SAM. Dans la moitié des cas, le SAM est associé à une ultérieure rechute du DRESS soulignant la nécessité d’un suivi rapproché. Le rôle de la réplication virale et de l’immunodépression pourrait être discuté dans la survenue du SAM. Un travail prospectif à plus grande échelle est nécessaire pour en déterminer les facteurs de risque.

Conclusion

Le SAM est une complication grave du DRESS et doit être recherché systématiquement.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : DRESS syndrome, Syndrome d’activation macrophagique, Toxidermie


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Vol 141 - N° 12S

P. S275-S276 - décembre 2014 Retour au numéro
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