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Fractures osseuses dans la mastocytose : analyse d’une cohorte de patients - 24/11/14

Doi : 10.1016/j.annder.2014.09.122 
M. Eischen a, , C. Paul b, J. Bernard a, C. Laurent c, P. Dubreuil d, P. Laharrague e, S. Evrard f, P.-A. Apoil g, L. Lamant c, E. Espinosa h, S. Tavitian i, C. Pouplard b, O. Hermine j, M. Laroche a, C. Bulai Livideanu b
a Centre de rhumatologie, CHU de Toulouse, Toulouse, France 
b Dermatologie, CHU de Toulouse, Toulouse, France 
c Anatomie pathologique, IUC Oncopôle, Toulouse, France 
d Centre de recherche en cancérologie de Marseille, institut Paoli-Calmettes, CHU Marseille, Marseille, France 
e Laboratoire d’hématologie, CHU de Toulouse, Toulouse, France 
f Anatomie pathologique, CHU de Toulouse, Toulouse, France 
g Laboratoire d’immunologie, CHU de Toulouse, Toulouse, France 
h Centre de physiopathologie, université Paul-Sabatier, CHU de Toulouse, Toulouse, France 
i Hématologie, CHU de Toulouse, Toulouse, France 
j Centre de référence des mastocytoses, CHU de Toulouse, Toulouse, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

Introduction

La fracture osseuse (FO) est une complication des mastocytoses. L’objectif de ce travail était d’évaluer la fréquence des FO dans une cohorte de patients atteints de mastocytose et de comparer leurs caractéristiques démographiques et clinico-biologiques à celles des patients mastocytaires sans FO.

Observations

Nous avons inclus tous les patients atteints d’une mastocytose et ayant eu un bilan osseux qui ont été pris en charge dans notre centre entre janvier 2004 et décembre 2013. Nous les avons classifiés en 2 groupes, selon la présence ou l’absence de fracture pathologique. La classification des mastocytoses a reposé sur les recommandations OMS. Les patients avec mastocytose cutanée (MC) pour lesquels le bilan à la recherche d’une mastocytose systémique (MS) était incomplet ont été classifiés comme MS possible (MSP). Le bilan osseux réalisé comprenait une ostéodensitométrie, des radiographies des os longs et/ou du rachis. Nous avons recueilli les données démographiques, les données cliniques, le type de mastocytose, les symptômes d’activation mastocytaire (SaMa), le statut mutationnel du c-kit, le taux de tryptase, la valeur du Z-score et la présence ou non de facteur de risque d’ostéoporose (FDRo). Nous avons comparé ces caractéristiques dans les deux groupes.

Résultats

Cent-huit patients ont été inclus, dont 22 (20,3 %) présentaient une FO : 20 (18,5 %) du rachis et 5 (4,6 %) périphériques. Il s’agissait de 19 cas de MS, 1 cas de MC et 2 cas de MSP. Il n’y a pas de différence significative entre les 2 groupes concernant le sex-ratio et les FDRo (p>0,05). La moyenne d’âge de début était de 51 (IC 95 % 44–58) ans dans le groupe FO et de 36 (IC 95 % 32–39) ans dans le groupe sans FO (p<0,05). Le taux moyen de tryptase était de 62 μg/L (IC 95 % 29–95) dans le groupe FO, de 42 μg/L (IC 95 % 21–64) dans le groupe sans FO (p=0,03). La fréquence des SaMa était de 40,3 % dans le groupe FO, de 59,7 % dans le groupe sans fracture (p=0,09). La fréquence de la mutation c-kit était de 73,6 % dans le groupe FO, de 51,2 % dans le groupe sans FO (p=0,09). La moyenne du Z-score était de −0,68 (IC 95 % −1,7;0,38) dans le groupe FO, de −0,25 (IC 95 % −0,6;0,11) dans le groupe sans FO (p=0,3).

Discussion

Il s’agit de la première étude s’intéressant à la FO dans la mastocytose. La fréquence de la FO chez ces patients est importante (> 18 %). Si le taux de tryptase est supérieur chez les patients avec FO, le taux reste assez bas (< 75 μg/L). Le Z-score ne permet pas de différencier les patients mastocytaires avec et sans FO. Les patients avec FO ont tendance à avoir moins de SaMa que les patients sans fracture et débutent la maladie plus tardivement (μ=51 ans) que les patients sans FO (μ=36 ans).

Conclusion

La fréquence des FO dans la mastocytose est importante. Trouver un Z-score en densitométrie dans les valeurs normales ou un taux de la tryptase < 75 μg/L ne permet pas d’exclure la survenue d’une FO ultérieure.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Densitométrie, Fracture, Mastocytose, Mutation C-KIT, Ostéoporose, Syndrome d’activation mastocytaire, Tryptase


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Vol 141 - N° 12S

P. S277-S278 - décembre 2014 Retour au numéro
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  • Mastocytoses systémiques avec taux de tryptase inférieur à 20 ?g
  • C. Bulai Livideanu, C. Pouplard, C. Laurent, E. Tournier, P. Laharrague, P.A. Apoil, M. Eischen, P. Dubreuil, O. Hermine, L. Lamant, C. Paul
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  • Lymphocytes B régulateurs et GVH chronique humaine
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