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Mastocytoses systémiques avec taux de tryptase inférieur à 20 ?g - 24/11/14

Doi : 10.1016/j.annder.2014.09.121 
C. Bulai Livideanu a, , C. Pouplard a, C. Laurent b, E. Tournier b, P. Laharrague c, P.A. Apoil d, M. Eischen e, P. Dubreuil f, O. Hermine g, L. Lamant b, C. Paul a
a Dermatologie, université Paul-Sabatier, CHU de Toulouse, Toulouse, France 
b Anatomie pathologique, IUC Oncopôle, CHU de Toulouse, Toulouse, France 
c Laboratoire d’hématologie, CHU de Toulouse, Toulouse, France 
d Laboratoire d’immunologie, CHU de Toulouse, Toulouse, France 
e Centre de rhumatologie, CHU de Toulouse, Toulouse, France 
f Centre de recherche en cancérologie de Marseille, U1068 Inserm, institut Paoli-Calmettes, université Aix Marseille, Marseille, France 
g Hématologie adulte, centre de référence des mastocytoses, hôpital Necker-Enfants–malades, Paris, France 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

L’Organisation mondiale de la santé (OMS) recommande la recherche d’une atteinte systémique devant tout cas de mastocytose cutanée (MC) débutante chez l’adulte. Cependant, lorsque le taux de la tryptase est inférieur à 20 μg/L on parle souvent d’une « mastocytose bénigne (MB) », considérant qu’il n’y a pas d’atteinte systémique associée.

Objectif

Évaluer la fréquence de mastocytose systémique (MS) parmi les patients ayant un taux de tryptase < 20 μg/L et comparer les caractéristiques démographiques et clinico-biologiques entre les 2 groupes.

Matériel et méthodes

Nous avons analysé tous les dossiers des patients ayant eu un bilan pour une suspicion de mastocytose entre mai 2000 et mai 2014. Nous avons inclus tous les patients ayant une mastocytose avec taux de tryptase < 20 μg/L. La classification des mastocytoses reposait sur les recommandations OMS. Les patients où une MC était retenue sans rechercher tous les critères diagnostiques de MS ont été exclus de l’analyse. Nous avons recueilli les données démographiques, l’âge de début de la maladie, le caractère systémique ou non de la mastocytose, les caractéristiques cliniques – phénotype cutané, symptômes d’activation mastocytaire (SaMa) –, le taux de la tryptase et le statut mutation de c-kit cutané et médullaire.

Nous avons comparé les diverses variables par le test de Mann-Whitney à l’aide du logiciel Prism®.

Résultats

Parmi 241 dossiers analysés, 68 patients présentaient une mastocytose avec taux de tryptase < 20 μg/L. Pour 39 patients le caractère systémique ou cutané n’a pas pu être retenu avec certitude. L’analyse finale a porté sur 29 patients. Parmi ces patients, 13 (44,8 %) présentaient une MS. Il n’y a pas de différence de sex-ratio ou d’âge de début de la maladie (p>0,05) entre les 2 groupes. La fréquence d’UP était de 50 % dans le groupe MC et de 84,6 % dans le groupe MS (p=0,05). Le taux médian de tryptase était de 5,4 (IQR 4–8,5) μg/L dans le groupe MC et de 10 (IQR 6,1–14) μg/L dans le groupe MS (p=0,04). La fréquence de la mutation c-kit cutanée était de 6,2 % dans le groupe MC et de 76,9 % dans le groupe MS (p<0,05). La fréquence de la mutation c-kit médullaire était de 6,2 % dans le groupe MC et de 75 % dans le groupe MS (p<0,05). La fréquence de SaMa était de 93,7 % dans le groupe MC et de 46,15 % dans le groupe MS (< 0,05).

Discussion

La fréquence de la MS parmi les patients adultes ayant une « PMB » est importante (45 %). Bien que le taux de la tryptase soit différent entre les deux groupes, une médiane de 10 μg/L pour le groupe MS est très base. La fréquence de SaMa dans le groupe MC est augmentée : 93,7 %.

Conclusion

La fréquence de MS chez les patients avec taux de tryptase < 20 μg/L est significative, d’où l’importance de suivre les recommandations de l’OMS pour ne pas méconnaître une MS.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Mastocytose, Mastocytose systémique, Tryptase<20μg/L


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Vol 141 - N° 12S

P. S277 - décembre 2014 Retour au numéro
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