L’atteinte ORL de la dermatomyosite (DM) est un facteur de mauvais pronostic. Les caractéristiques des patients avec atteinte ORL sont peu décrites dans la littérature et issues de patients en médecine interne représentant un biais d’inclusion. Nous rapportons une série rétrospective de 23 patients suivis dans un service de dermatologie.

Il s’agit d’une étude monocentrique rétrospective de 23 patients suivis pour une DM avec atteinte ORL entre 1997 et 2013.

Sur 122 DM suivies entre 1997 et 2013, 79 avaient une DM classique, 43 une DM amyopathique/hypomyopathique et 31 une DM associée à un cancer. Vingt-trois patients avec atteinte ORL étaient inclus (19 % des DM), 9 hommes et 14 femmes, d’âge moyen 58 ans. Treize avaient un cancer associé (56 %). Le délai moyen entre le diagnostic de DM et l’atteinte ORL était de 1,2 mois. Les signes cliniques étaient dysphagie (n=20), odynophagie (n=5), fausse route (n=5), dysphonie (n=11), parésie du voile (n=2). Tous les patients avaient une atteinte musculaire, clinique (n=22) (avec symptômes musculaires, n=22 ; déficit moteur, n=18) ou infraclinique (n=1). Les autres atteintes étaient pulmonaire (n=4), articulaire (n=2) et cardiaque (n=1). Le traitement introduit était corticothérapie générale (n=22) avec bolus initiaux (n=7) ± immunoglobulines intraveineuses (IgIV) (n=8) et/ou méthotrexate (n=2). Une efficacité ORL était notée chez 20 patients, rémission complète (n=18), partielle (n=2). Quatre patients présentaient une rechute ORL. Aucun patient n’a présenté de pneumopathie d’inhalation. La durée moyenne de suivi était de 46 mois. Six patients sont décédés de leur cancer.

La plus grande série de la littérature sur l’atteinte ORL des myopathies inflammatoires incluait 34 DM et 39 polymyosites (PM) sans analyse du sous-groupe DM (Marie I et al., Arthr Car Res, 2010). Dans cette série, les facteurs associés à une atteinte ORL (39 % des patients) étaient :

– une atteinte musculaire non ORL ;

– une insuffisance respiratoire ;

– une pneumopathie d’inhalation.

Dans notre série, les DM avec atteinte ORL avaient en effet toutes une atteinte musculaire non ORL, au moins infraclinique mais aucune pneumopathie d’inhalation, ce qui pourrait souligner un recrutement de patients moins graves ou à un stade plus précoce permettant avec un traitement rapide d’éviter ces complications. Le délai diagnostique très précoce de l’atteinte ORL dans notre série est en faveur de cette dernière hypothèse (1,2 vs 6,5 mois). Dans notre série, il n’y avait pas de mortalité liée à l’atteinte ORL (0 vs 7 %) et la fréquence des néoplasies associées était élevée (56 % vs 10 %). Comme dans la littérature, un traitement par corticoïdes à forte dose, souvent associée à des bolus initiaux et à des IgIV, était utilisé.

L’atteinte ORL des DM est associée à une atteinte musculaire non ORL. Une prise en charge thérapeutique précoce pourrait prévenir la morbi-mortalité liée à cette atteinte.