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Caractéristiques cliniques et thérapeutiques des vascularites urticariennes hypocomplémentémiques : étude nationale multicentrique rétrospective - 24/11/14

Doi : 10.1016/j.annder.2014.09.127 
M. Jachiet 1, , B. Flageul 2, A. Deroux 3, A. Le Quellec 4, F. Maurier 5, F. Cordoliani 2, P. Godmer 6, C. Abasq 7, L. Astudillo 8, P. Belenotti 9, D. Bessis 10, A. Bigot 11, M.-S. Doutre 12, M. Ebbo 9, I. Guichard 13, E. Hachulla 14, E. Héron 15, G. Jeudy 16, N. Jourde-Chiche 17, D. Jullien 18, C. Lavigne 19, L. Machet 20, M.-A. Macher 21, C. Martel 22, S. Melboucy-Belkhir 23, C. Morice 24, A. Petit 2, B. Simorre 25, T. Zenone 26, L. Bouillet 3, M. Bagot 2, V. Frémeaux-Bacchi 27, L. Guillevin 28, L. Mouthon 28, N. Dupin 1, S. Aractingi 1, B. Terrier 28
1 Dermatologie, hôpital Cochin, Paris, France 
2 Dermatologie, hôpital Saint-Louis, Paris, France 
3 Médecine interne, hôpital Michallon, Grenoble, France 
4 Médecine interne, CHRU de Montpellier, Montpellier, France 
5 Médecine interne, HP Metz site Belle Isle, Metz, France 
6 Médecine interne, centre hospitalier Bretagne-Atlantique, Vannes, France 
7 Médecine interne, CHU de Brest, Brest, France 
8 Médecine interne, CHU de Toulouse, Toulouse, France 
9 Médecine interne, hôpital de la Conception, Marseille, France 
10 Dermatologie, CHU de Montpellier, Montpellier, France 
11 Médecine interne, CHU de Tours, Tours, France 
12 Dermatologie, CHU de Bordeaux, Bordeaux, France 
13 Médecine interne, CHU de Saint-Étienne, Saint-Étienne, France 
14 Médecine interne, hôpital Claude-Hurriez, Lille, France 
15 Ophtalmologie, Quinze-vingts, Paris, France 
16 Dermatologie, CHU de Dijon, Dijon, France 
17 Néphrologie, CHU de Marseille, Marseille, France 
18 Dermatologie, CHU Édouard-Herriot, Lyon, France 
19 Médecine interne, CHU d’Angers, Angers, France 
20 Dermatologie, CHU de Tours, Tours, France 
21 Néphrologie, hôpital Robert-Debré, Paris, France 
22 Médecine interne, CHU de Limoges, Limoges, France 
23 Médecine interne, hôpital Jean-Verdier, Paris, France 
24 Dermatologie, CHU de Caen, Caen, France 
25 Médecine interne, CHR de Béziers, Béziers, France 
26 Médecine interne, CHR de Valence, Valence, France 
27 Immunologie, hôpital Européen Georges-Pompidou, Paris, France 
28 Médecine interne, hôpital Cochin, Paris, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

Introduction

La vascularite urticarienne hypocomplémentémique (VUH) est une entité rare, associant une urticaire récidivante, une hypocomplémentémie, une vascularite leucocytoclasique et une atteinte systémique. Nous rapportons les caractéristiques cliniques et thérapeutiques de patients présentant une VUH.

Matériel et méthode

Cette étude nationale, française, multicentrique et transdisciplinaire a inclus 57 patients ayant une VUH diagnostiquée entre 1992 et 2013. Les critères d’inclusions étaient la présence de lésions urticariennes récidivantes, une vascularite leucocytoclasique sur la biopsie cutanée et une hypocomplémentémie définie par une baisse du C3 et/ou du C4.

Résultats

La VUH était isolée (75 %) ou associée à une maladie systémique (25 %), principalement le lupus érythémateux systémique. Les lésions cutanées étaient typiquement des papules érythémateuses fixes, avec une évolution de plus de 24 h, plus souvent prurigineuses (53 %) que douloureuses, associées à un angio-œdème (51 %), du purpura (35 %) ou un livedo (14 %).

Les manifestations extracutanées incluaient une atteinte articulaire (arthralgies/arthrites, 82 %), oculaire (uvéite, sclérite/épisclérite, conjonctivite, 59 %), respiratoire (toux, dyspnée ou trouble ventilatoire obstructif, 22 %), digestive (16 %) et rénale (14 %). Les patients avaient classiquement un C1q abaissé et un C1 inhibiteur normal, alors que les anticorps anti-C1q étaient positifs chez 55 % des patients testés.

Sur le plan thérapeutique, l’hydroxychloroquine (HCQ) et la colchicine avaient en première ligne une efficacité comparable aux corticoïdes. En cas d’atteinte sévère ou réfractaire, l’efficacité de la corticothérapie seule ou associée à des immunosuppresseurs comme l’azathioprine (AZA) ou le mycophénolate mofétil (MMF) était comparable. Le rituximab (RTX) prescrit chez 8 patients semblait avoir une supériorité sur les réponses cutanées et immunologiques.

Discussion

Les VUH représentent un spectre de vascularites systémiques rares et volontiers réfractaires aux traitements, ayant des manifestations cliniques variées, principalement articulaires et oculaires. La baisse du C1q représente un marqueur plus spécifique que la présence des anticorps antiC1q. L’HCQ et la colchicine constitueraient la première ligne thérapeutique, alors que les corticoïdes, seuls ou associés à un immunosuppresseur, AZA, MMF et/ou RTX, représenteraient une alternative thérapeutique en cas d’atteinte sévère et/ou réfractaire.

Conclusion

Cette étude est la plus large série décrivant les caractéristiques des patients atteints de VUH illustrant le spectre des manifestations cliniques et immunologiques ainsi que la complexité de la prise en charge thérapeutique.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Hypocomplémentémie, Vascularite leucocytoclasique, Vascularite urticarienne hypocomplémentémique


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Vol 141 - N° 12S

P. S280-S281 - décembre 2014 Retour au numéro
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