La vascularite urticarienne hypocomplémentémique (VUH) est une entité rare, associant une urticaire récidivante, une hypocomplémentémie, une vascularite leucocytoclasique et une atteinte systémique. Nous rapportons les caractéristiques cliniques et thérapeutiques de patients présentant une VUH.

Cette étude nationale, française, multicentrique et transdisciplinaire a inclus 57 patients ayant une VUH diagnostiquée entre 1992 et 2013. Les critères d’inclusions étaient la présence de lésions urticariennes récidivantes, une vascularite leucocytoclasique sur la biopsie cutanée et une hypocomplémentémie définie par une baisse du C3 et/ou du C4.

La VUH était isolée (75 %) ou associée à une maladie systémique (25 %), principalement le lupus érythémateux systémique. Les lésions cutanées étaient typiquement des papules érythémateuses fixes, avec une évolution de plus de 24 h, plus souvent prurigineuses (53 %) que douloureuses, associées à un angio-œdème (51 %), du purpura (35 %) ou un livedo (14 %).

Les manifestations extracutanées incluaient une atteinte articulaire (arthralgies/arthrites, 82 %), oculaire (uvéite, sclérite/épisclérite, conjonctivite, 59 %), respiratoire (toux, dyspnée ou trouble ventilatoire obstructif, 22 %), digestive (16 %) et rénale (14 %). Les patients avaient classiquement un C1q abaissé et un C1 inhibiteur normal, alors que les anticorps anti-C1q étaient positifs chez 55 % des patients testés.

Sur le plan thérapeutique, l’hydroxychloroquine (HCQ) et la colchicine avaient en première ligne une efficacité comparable aux corticoïdes. En cas d’atteinte sévère ou réfractaire, l’efficacité de la corticothérapie seule ou associée à des immunosuppresseurs comme l’azathioprine (AZA) ou le mycophénolate mofétil (MMF) était comparable. Le rituximab (RTX) prescrit chez 8 patients semblait avoir une supériorité sur les réponses cutanées et immunologiques.

Les VUH représentent un spectre de vascularites systémiques rares et volontiers réfractaires aux traitements, ayant des manifestations cliniques variées, principalement articulaires et oculaires. La baisse du C1q représente un marqueur plus spécifique que la présence des anticorps antiC1q. L’HCQ et la colchicine constitueraient la première ligne thérapeutique, alors que les corticoïdes, seuls ou associés à un immunosuppresseur, AZA, MMF et/ou RTX, représenteraient une alternative thérapeutique en cas d’atteinte sévère et/ou réfractaire.

Cette étude est la plus large série décrivant les caractéristiques des patients atteints de VUH illustrant le spectre des manifestations cliniques et immunologiques ainsi que la complexité de la prise en charge thérapeutique.