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Les facteurs modifiant la sévérité des angio-œdèmes bradykiniques (AOBK) héréditaires diffèrent selon le type d’angio-œdème - 24/11/14

Doi : 10.1016/j.annder.2014.09.128 
D. Charignon a, A. Ghannam a, F. Defendi a, D. Ponard a, N. Monnier a, M. Lopez-Trascasa b, D. Launay c, T. Caballero b, K. Djenouhat d, O. Fain e, S. Cichon f, L. Martin g, , C. Drouet d

CREAK

a CHU de Grenoble, Grenoble, France 
b CHU de Madrid, Madrid, Espagne 
c CHU de Lille, Lille, France 
d Université de Grenoble, Grenoble, France 
e CHU de Bondy, Bondy, France 
f Université de Bâle, Bâle, Suisse 
g CHU d’Angers, Angers, France 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

Les AOBK héréditaires (AOH) sont aujourd’hui associés à deux gènes : SERPING1 et F12. Les AOH liés à une mutation de F12 ont une sévérité très variable. Au sein d’une large cohorte de patients, nous avons étudié le rôle aggravant potentiel sur le phénotype de protéines du système du complément et de l’activité enzymatique de trois kinases (enzyme de conversion de l’angiotensine, amino-peptidase P, carboxy-peptidase N).

Matériel et méthodes

Les données cliniques et biologiques des porteurs d’une mutation de F12 ont été revues de façon rétrospective. La sévérité était appréciée par l’âge de début des manifestations, la fréquence et la localisation des AO (laryngés, abdominaux). Le rôle éventuel des enzymes ECA, APP et CPN dégradant la bradykinine était apprécié par régression logistique.

Résultats

Cent dix-huit porteurs de mutation ont été inclus (dont 38 étaient asymptomatiques), comparés entre eux et à des apparentés non-porteurs ainsi qu’à des témoins non apparentés. La maladie était moins sévère quand elle était associée à des valeurs basses des enzymes ACE et CPP (OR respectifs = 0,36, IC 95 % 0,23–0,59 ; et 0,58, IC 95 % 0,36–0,91). Les molécules complémentaires C4 et C1 inhibiteur n’avaient pas d’influence.

Discussion

Cette série de patients AOH porteurs d’une mutation de F12 est la plus grande jamais rapportée. Le risque de maladie sévère est associé à de faibles activités enzymatiques pour deux des kinases. De façon intéressante, nous avons montré précédemment que la gravité des AOH lié à un déficit de C1 inhibiteur était associée à un taux bas d’APP, l’autre kinase. Ces différences pourraient éclairer la physiopathologie de chacune des maladies, mais aussi les choix thérapeutiques.

Conclusion

Ce nouveau travail montre l’intérêt potentiel de mesurer en routine l’activité des kinases chez les patients porteurs d’un AOH.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Angio-œdème, Bradykinine, Kinase


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Vol 141 - N° 12S

P. S281 - décembre 2014 Retour au numéro
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