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Incidence et caractéristiques de la calciphylaxie en Martinique, de 2006 à 2012 - 24/11/14

Doi : 10.1016/j.annder.2014.09.163 
A. Aoun a, , E. Baubion a, R. Banydeen b, D. Quist a, P. Urena-torres c, N. Ekindi d, J.-M. Dueymes e, C. Derancourt a
a Dermatologie, CHU Fort de France, Fort de France, Martinique 
b DRCI, CHU Fort de France, Fort de France, Martinique 
c Néphrologie, clinique du Landy, Saint-Ouen, France 
d Anatomopathologie, CHU Fort de France, Fort de France, Martinique 
e Néphrologie, centre hospitalier de Lamentin, Lamentin, Martinique 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

L’incidence de la calciphylaxie, maladie rare et grave, est mal estimée (1 à 4 %/an chez les patients en dialyse rénale, en l’absence d’étude en population). La Martinique, de population captive (410 000 habitants) représente une aire géographique de prédilection pour en mesurer l’incidence.

Matériel et méthodes

Tous les patients ayant eu un diagnostic de calciphylaxie au CHU de la Martinique entre 2006 et 2012 ont été inclus. Le diagnostic reposait sur un faisceau d’arguments clinico-biologiques (ulcère hyperalgique nécrotique, hyperparathyroïdie, insuffisance rénale chronique terminale), validé en staff anatomo-clinique multidisciplinaire. Les modalités d’inclusion reposaient sur des consultations d’urgence dédiées aux ulcères nécrotiques, une consultation hebdomadaire dédiée aux patients dialysés, une collaboration avec le service de médecine interne, et les centres de dialyse de la Martinique. Les données cliniques, biologiques, anatomo-pathologiques étaient recueillies prospectivement de façon standardisée.

Résultats

Quinze patients ont été inclus, d’âge moyen 59 ans, tous hémodialysés et deux d’entre eux porteurs d’une greffe rénale. L’incidence standardisée sur la population mondiale était de 4,7/1 000 000 habitants/an. Les patients présentaient des lésions ulcéro-nécrotiques douloureuses, touchant les membres inférieurs (53 % des cas). Quatorze d’entre eux avaient une hyperparathyroïdie secondaire, 12 une hypertension artérielle, 8 une obésité et 8 un diabète de type 2. Un produit phosphocalcique (> 70 mg2/dL2) a été retrouvé chez 8 patients et une hypoalbuminémie (< 30 g/L) chez 9 d’entre eux. Des dialyses quotidiennes avec bains pauvres en calcium ont été systématiquement effectuées, et six patients ont bénéficié de chélateurs du phosphore pauvres en calcium. Du thiosulfate de sodium a été administré à 8 patients, associé à une guérison pour la totalité d’entre eux. Huit patients sur 15 avaient cicatrisé avec un recul de 6 mois, un patient s’est amélioré sans cicatriser complètement et 6 autres sont décédés (quatre d’un choc septique).

Discussion

Notre étude est la première étude populationnelle d’incidence de la calciphylaxie ; nous estimons avoir recensé tous les cas de Martinique sur cette période, compte tenu de la méthodologie. Elle correspond à une série d’un nombre élevé de cas, pouvant s’expliquer par la fréquence élevée de la dialyse rénale, et par la fréquence particulière de certaines co-morbidités en Martinique (surpoids, diabète, hypertension artérielle). Le traitement par le thiosulfate de sodium a été associé chez huit de nos patients à une évolution favorable. Ce traitement semble actuellement le plus efficace, malgré le faible niveau de preuve.

Conclusion

La rareté (4,7/1 million d’habitants/an) et la gravité de la calciphylaxie pathologie incitent à un recueil de données dans le cadre d’un registre international, pour progresser dans sa connaissance et sa prise en charge.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Calciphylaxie, Dialyse, Incidence, Insuffisance rénale chronique


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Vol 141 - N° 12S

P. S299 - décembre 2014 Retour au numéro
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