Signes cliniques précoces et pronostic à long terme des malformations artério-veineuses cutanées distales de membre : étude rétrospective multicentrique de 19 patients - 24/11/14
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Résumé |
Introduction |
Les malformations artério-veineuses (MAV) cutanées sont des malformations vasculaires à flux rapide composées d’artères et de veines connectées entre-elles sans lit capillaire intermédiaire. Les « MAV distales des membres », c’est-à-dire atteignant les mains ou les pieds sont rares et souvent de mauvais pronostic. Leurs manifestations cliniques précoces sont mal connues. Les objectifs de notre étude étaient d’identifier les manifestations cliniques précoces des MAV cutanées distales des membres et d’évaluer leur pronostic à long terme.
Patients et méthodes |
Notre étude rétrospective a inclus les patients adultes atteints d’une MAV distale de membre suivis dans deux centres spécialisés entre janvier 2000 et novembre 2013.
Observations |
Les informations étaient recueillies dans les dossiers des patients et lors d’un questionnaire téléphonique standardisé.
Résultats |
L’étude a inclus 19 patients : 4 (21 %) avaient une MAV du pied et 15 (79 %) de la main, dont 8 sur 15 (53 %) avec une atteinte digitale. Aux dernières nouvelles, un tiers des MAV étaient compliquées, avec deux MAV de stade 1 (11 %), onze de stade 2 (58 %), cinq de stade 3 et une de stade 4. Les premières manifestations cliniques étaient : une tuméfaction localisée (47 %), des douleurs (47 %), une/des veine(s) dilatée(s) (37 %), et plus rarement : une coloration anormale, une hyperthermie locale et une sensation de battement. Le délai diagnostique était de 10,4 ans après l’apparition des premières manifestations cliniques. Sur le plan thérapeutique, 47 % des patients avaient été traités par embolisation(s), 10,5 % par chirurgie, et 32 % par embolisation(s) et chirurgie. Des complications sévères du traitement étaient observées dans 32 % des cas et une amputation avait été réalisée dans 37 % des cas. Après un suivi moyen de 57,6 mois, parmi les 13 patients traités que nous avons pu contacter, 31 % étaient en rémission complète, 31 % en rémission partielle, 15 % en récidive après amélioration, et 23 % étaient en échec thérapeutique.
Discussion |
Notre étude est la première à s’intéresser aux manifestations inaugurales des MAV distales de membres. Elle suggère que les signes cliniques sont longtemps discrets et aspécifiques, entraînant un retard diagnostique de plus de 10 ans, et que le pronostic de ces MAV est globalement péjoratif.
Conclusion |
Le clinicien doit donc évoquer précocement le diagnostic de MAV distale de membre, devant des douleurs et/ou une tuméfaction parfois associée à une veine dilatée pour ne pas retarder la prise en charge.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Malformation artério-veineuse distale de membres, Manifestations cliniques précoces, Pronostic, Retard diagnostique
Plan
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Vol 141 - N° 12S
P. S299-S300 - décembre 2014 Retour au numéro
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