Le carcinome de Merkel (CM) est une tumeur rare de la peau, d’origine neuroendocrine, décrite par Toker en 1972. Il n’existe aucune étude épidémiologique sur ce carcinome en France.

À partir du registre des cancers de l’Hérault, tous les cas de carcinome de Merkel du département ont été colligés de 1993 à 2011. Entre 1993 et 2011, 71 cas étaient répertoriés dans la base. Trois cas n’avaient finalement pas les caractéristiques histologiques nécessaires au diagnostic de CM. Les dossiers des 68 patients ont donc été étudiés (archives hospitalières, appels des médecins référents) à la recherche des données nécessaires.

Parmi les 68 patients, 47 % étaient des femmes et 53 % des hommes, soit un ratio homme/femme à 1,12. L’incidence a augmenté au fil des années avec 1 à 2 cas entre 1993 et 1997 contre 5 à 6 cas entre 2009 et 2011. L’âge médian au diagnostic était de 78ans. Le CM était localisé sur la tête ou le cou dans 50 % des cas. La taille de la tumeur était inférieure ou égale à 2cm dans 69 % des cas disponibles. Six de nos 68 patients étaient immunosupprimés : 2 greffés d’organe, 3 sous traitement immunosuppresseur pour une maladie inflammatoire et 1 patient a développé la tumeur sur une zone de radiothérapie. Au diagnostic, 69 % des patients avaient une maladie localisée, 13 % avaient une atteinte ganglionnaire et 1 % était métastatique (16 % de stade inconnu). La technique du ganglion sentinelle a été réalisée chez 7 des 68 patients, 3 étaient métastatiques, 3 ne l’étaient pas, et chez 1 patient aucun ganglion n’était identifié. Chez les 47 patients de stade localisé au diagnostic, 19 (40 %) ont récidivé après traitement initial contre 5 (55 %) des 9 patients en stade ganglionnaire initial. La médiane de récidive était de 7 mois. Quarante-neuf pour cent des patients ont développé au moins une autre néoplasie ; parmi eux, 64 % avaient des carcinomes cutanés, 6 % des mélanomes, 39 % des tumeurs solides et 6 % des hémopathies. Au 1^er mai 2014, 20 (29 %) des 68 patients étaient toujours en vie, 43 (63 %) patients étaient décédés, 5 (7 %) ont été perdus de vue. La médiane de survie globale était de 32 mois. Chez les 43 patients décédés, la cause du décès était le carcinome de Merkel chez 18 soit 42 % ; le décès était secondaire à une autre cause chez 17 soit 40 % (19 % cause inconnue).

Dans la littérature, des travaux d’épidémiologie sur le carcinome de Merkel ont été identifiés dans 8 régions ou pays. Dans ces études, l’âge médian, les localisations et les stades au diagnostic étaient comparables à notre cohorte. Les ratios homme/femme sont très variables selon les études. Les taux de 2^e cancer étaient comparables à notre série en Australie occidentale et en Israël.

Dans cette première étude épidémiologique sur le carcinome de Merkel en France, nous montrons une augmentation de l’incidence du carcinome dans l’Hérault entre 1993 et 2011.