Le traitement habituellement proposé dans les tumeurs de Merkel localement avancées ou métastatiques est une chimiothérapie. Ce traitement a un taux de réponse à 60 % mais ne permet pas d’augmentation de la survie. L’imatinib est un inhibiteur sélectif de C-KIT et PDGFR qui sont surexprimés dans 72 à 75 % des carcinomes de Merkel. Nous rapportons le cas d’une patiente ayant présenté une réponse spectaculaire à l’imatinib.

Il s’agit d’une patiente de 69ans avec un carcinome de Merkel du sourcil gauche apparu en 3 semaines et se développant rapidement, mesurant 6cm, confirmé histologiquement. Le TDM montrait une extension intra-orbitaire. La chirurgie aurait nécessité une exentération, refusée par la patiente. Un traitement par imatinib 400mg/j associé à une radiothérapie qui devait être débutée 2 mois après le début du traitement a été décidé en réunion de concertation multidisciplinaire. À 1 mois de traitement la patiente présentait une diminution de plus de 50 % du volume de la lésion et la radiothérapie était annulée devant l’excellente réponse au traitement. À 4 mois la régression de la lésion tumorale visible cliniquement se poursuivait aboutissant à une disparition de cette dernière. Celle-ci se maintenait à 6 mois de suivi. Parallèlement, le TDM à 6 mois objectivait une régression de la masse palpébrale (3,2*0,8cm) profonde avec un RECIST de −40 %. La tolérance du traitement était bonne avec une absence d’effet secondaire clinique et biologique. Le traitement est toujours en cours et la RP>50 % est maintenue avec un recul actuel de 11 mois.

Ce cas est particulier par la réponse clinique complète et extrêmement rapide à l’imatinib avec un maintien de la réponse pendant 11 mois. Le traitement habituellement proposé dans les tumeurs de Merkel localement avancées ou métastatiques est une chimiothérapie. La radiothérapie peut également être une alternative. L’imatinib est un inhibiteur sélectif de certains récepteurs de tyrosine kinases comme KIT et platelet derived growth factor (PDGFR). Des études ont montré que le récepteur KIT (CD117) et le PDGFR étaient exprimés dans les carcinomes de Merkel sans mutation activatrice retrouvée dans les gènes codant pour ces récepteurs. Une étude de phase II avait donc été débutée mais a dû être stoppée prématurément devant un taux de progression trop important. Par ailleurs, dans la littérature, 2 cas isolés d’utilisation de l’imatinib dans des tumeurs de Merkel inopérables ont été rapportés. Il s’agit d’un cas avec réponse partielle rapporté par notre équipe et un cas de réponse complète mais avec un recul uniquement de 6 mois.

Il s’agit donc du 1^er cas de réponse clinique complète aussi rapide et prolongée.

L’efficacité spectaculaire obtenue chez notre patiente, associée à une excellente tolérance nous permet d’envisager l’imatinib comme une solution thérapeutique pour des carcinomes de Merkel inopérables ou métastatiques en impasse thérapeutique.