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Carcinome basocellulaire avec métastases osseuses d’évolution fulminante - 24/11/14

Doi : 10.1016/j.annder.2014.09.205 
S. Topin 1, , A. Croue 2, L. Martin 1, C. Le Clec’h 1
1 Dermatologie, CHU d’Angers, Angers, France 
2 Anatomopathologie, CHU d’Angers, Angers, France 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

Les métastases de carcinome basocellulaire (CBC) sont rares entre 0,0028 % et 0,5 % des cas. Nous décrivons l’observation d’une patiente avec un CBC compliqué de multiples métastases osseuses d’évolution rapide malgré un traitement par vismodegib.

Observations

Une patiente de 54ans était hospitalisée pour une volumineuse tumeur ulcéro-bourgeonnante de l’orbite droite évoluant depuis 13ans. Le bilan radiologique montrait une destruction totale de l’orbite avec un envahissement loco-régional important (muscle masséter, glande parotide, dure mère en arrière du sphénoïde, sinus maxillaire). Les biopsies cutanées confirmaient le diagnostic suspecté cliniquement de CBC de type infiltrant. Le scanner thoraco-abdomino-pelvien retrouvait deux lésions ostéolytiques (rachis dorsal, grill costal) hypermétaboliques au TEP-scan sans autre localisation à distance. La biopsie de la lésion costale confirmait le diagnostic de métastases osseuses de CBC. Un traitement par un vismodegib a été débuté à 150mg/j. Quinze jours après le début du traitement, la patiente présentait une fracture pathologique du fémur gauche. Malgré l’amélioration patente de la localisation primitive, le TEP-scan montrait à deux mois une nette progression tumorale avec de multiples métastases osseuses (rachis, grill costal, sternum, scapula, bassin, extrémités supérieures du fémur, humérus, clavicules). À six mois, on notait une récidive locale et le TEP-scan confirmait la progression de la maladie au niveau osseux avec l’apparition de nouvelles localisations (surrénaliennes, ganglionnaires).

Discussion

Les métastases de CBC surviennent en moyenne 9ans après l’apparition du primitif. Dans la littérature, les sites préférentiels métastatiques décrits sont ganglionnaires, pulmonaires, osseux, cutanés et hépatiques par ordre de fréquence. La mortalité des CBC métastatiques est élevée avec une espérance de vie moyenne de 8 mois après le diagnostic. Le pronostic est plus sombre pour CBC avec localisations osseuses. Dans notre cas, les métastases osseuses du CBC ont eu une évolution explosive et ne répondaient pas au traitement par vismodegib, à l’inverse de la lésion primitive. La problématique soulevée est celle de l’acquisition éventuelle d’un phénotype plus agressif des métastases de CBC, notamment osseuses, avec pour conséquence l’échec du traitement par vismodegib. Une résistance primitive ou la sélection de clones tumoraux résistants pourraient en être à l’origine.

Conclusion

Les CBC métastatiques sont rares et ont un pronostic sombre. Le profil évolutif et la réponse thérapeutique des localisations secondaires sembleraient distincts de celle du primitif.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Carcinome basocellulaire, Métastases osseuses, Vismodegib


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