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Lymphoprolifération cutanée plasmocytoïde d’évolution fulgurante satellite d’un carcinome spinocellulaire chez un patient greffé rénal - 24/11/14

Doi : 10.1016/j.annder.2014.09.213 
D. Anuset 1, , A. Quinquenel 2, C. Lesage 1, A. Durlach 3, A. Delmer 4, P. Bernard 1, F. Grange 1
1 Dermatologie, CHU Robert-Debré, France 
2 Hématologie, CHU Robert-Debré, France 
3 Anatomopathologiste, Pol Boin, France 
4 CHU Robert-Debré, Reims, France 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

Les lymphoproliférations sont une complication non exceptionnelle de l’immunosuppression chronique chez les patients transplantés. La plupart sont des lymphoproliférations B, liées dans 70 % des cas à l’EBV. Nous rapportons le cas exceptionnel d’une lymphoprolifération cutanée plasmocytoïde non liée à l’EBV, d’évolution fulgurante, satellite d’un carcinome spinocellulaire agressif, chez un patient greffé rénal.

Observations

Un patient de 79ans, greffé rénal depuis trois ans, sous traitement immunosuppresseur par rapamycine, consultait pour une récidive très rapidement évolutive d’un carcinome spinocellulaire pré auriculaire gauche, dont l’exérèse 6 mois plus tôt avait été complète. Cette récidive s’avérait d’emblée inopérable et un traitement par Cetuximab était débuté, associé à une radiothérapie. Au cours de ce traitement, alors qu’on observait une réponse partielle, apparaissait en bordure du champ d’irradiation des nodules rouge-violacés d’aspect différent. La biopsie montrait une prolifération plasmocytaire atypique CD38+ à chaînes légères lambda, négative pour l’EBV en hybridation in situ. Le bilan systémique à la recherche d’un myélome était négatif. Malgré l’arrêt du traitement immunosuppresseur, et une chimiothérapie par vincristine-cyclophosphamide-dexaméthasone, puis CHOP, l’évolution était fulgurante, avec développement d’une énorme masse tumorale temporo-cervicale plasmocytaire confirmée histologiquement, conduisant au décès par compression laryngée en 2 mois, tandis que le carcinome spinocellulaire restait contrôlé.

Discussion

Les plasmocytomes cutanés non associés à un myélome sont rares (environ 35 cas rapportés). Les lymphoproliférations chez les patients greffés sont le plus souvent B, liées à l’EBV, potentiellement régressives à l’arrêt du traitement immunosuppresseur. Les lymphoproliférations cutanées plasmocytoïdes sont exceptionnelles, avec moins d’une trentaine de cas rapportés. Nous avons trouvé dans la littérature 2 observations de lymphoprolifération cutanée plasmocytoïde EBV-négative, dont une a conduit au décès en 4 mois. La pathogénie reste à élucider. Le rôle d’autres virus pro-oncogènes non identifiés a été évoqué. Dans notre observation, la concordance temporelle et topographique entre les 2 tumeurs fait aussi discuter le rôle de l’immunosuppression systémique et locale et d’une stimulation antigénique et/ou cytokinique par le carcinome spinocellulaire, favorisant la prolifération plasmocytoïde.

Conclusion

Cette observation correspond à un tableau exceptionnel, mais bien caractérisé, de prolifération plasmocytoïde agressive au cours de l’immunosuppression post-transplantation. La concomitance avec un carcinome cutanée n’avait jamais été rapportée.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Greffé rénal, Lymphoprolifération cutanée plasmocytoïde, Spinocellulaire


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Vol 141 - N° 12S

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