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Hamartome comédonien bilatéral des paupières : 1er cas familial - 24/11/14

Doi : 10.1016/j.annder.2014.09.220 
E. Baubion 1, , L. Deschamps 2, R. Ples 3, D. Quist 1, C. Derancourt 1
1 Dermatologie, CHUM Fort de France, Fort de france, Martinique 
2 Laboratoire d’anatomo-pathologie, hôpital Beaujon, Clichy, France 
3 Laboratoire d’anatomo-pathologie, CHUM, Fort de France, Martinique 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

L’hamartome comédonien est une affection rare qui peut être isolée ou plus rarement associé à d’autres malformations congénitales constituant alors le syndrome de l’hamartome comédonien (anomalies squelettiques, cérébrales et oculaires). Nous rapportons le cas de 2 sœurs présentant un hamartome comédonien bilatéral des paupières.

Observations

Une patiente de 68ans d’origine martiniquaise, greffée rénale sur une polykystose rénale consultait pour des lésions péri-orbitaires apparues vers l’âge de 35ans. Les lésions étaient kératosiques, avec un aspect velouté, hyperpigmentées et entraînaient un ectropion des paupières inférieures. La pression des lésions faisait sourdre un matériel blanchâtre. La biopsie montrait un épiderme discrètement atrophique formant de nombreuses invaginations au sein du derme, remplies de kératine. Le derme était œdémateux et discrètement inflammatoire. Le tableau était compatible avec un hamartome comédonien. Les photos de la patiente étaient envoyées pour avis au groupe thématique « Peau noire » de la Société française de dermatologie ; l’hypothèse d’un pseudo hamartome comédonien lié à des toxiques avait été évoquée. Deux ans plus tard, la sœur de la patiente âgée de 61ans, sans antécédent particulier consultait pour les mêmes lésions palpébrales bilatérales apparues vers l’âge de 30ans. La biopsie confirmait le diagnostic d’hamartome comédonien. Elle signalait les mêmes lésions chez d’autres membres de sa famille (tante et grand-mère maternelle) et des lésions débutantes chez sa fille. Les hommes n’étaient pas atteints. Les 4 autres sœurs vivant en Martinique et leurs filles étaient convoquées en consultation mais seule la fille de notre deuxième patiente, âgée de 28ans s’était présentée : elle n’avait pas de lésions en faveur d’un hamartome comédonien mais des lésions de dermatosis papulosa nigra sur les joues.

Discussion

L’hamartome comédonien est parmi les hamartomes cutanés l’un des plus rares. Il correspondrait à des follicules pilosébacés anormaux et ectopiques. Les lésions peuvent être présentes à la naissance ou apparaître dans l’enfance. L’évolution est persistante et des infections récurrentes, abcès et kystes peuvent survenir. La plupart des cas sont unilatéraux sur la face, le cou, la partie supérieure des bras, le thorax et l’abdomen. Occasionnellement les lésions peuvent être bilatérales. La localisation péri-orbitaire bilatérale est exceptionnelle puisque seulement 2 cas ont été rapportés.

Conclusion

Il s’agit ici du premier cas familial d’hamartome comédonien des paupières dans une famille martiniquaise.

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Mots clés : Familial, Hamartome comédonien, Paupières


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Vol 141 - N° 12S

P. S320 - décembre 2014 Retour au numéro
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