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Intérêt de l’association TEP-FDG et biopsie percutanée dans le diagnostic des MPNST sur NF1 - 24/11/14

Doi : 10.1016/j.annder.2014.09.227 
M. Brahmi 1, , P. Thiesse 2, T. Mognetti 3, S. Pinson 4, A.-V. Decouvelaere 5, D. Ranchère-Vince 5, P. Combemale 1
1 Centre de compétence Rhône-Alpes Auvergne des neurofibromatoses, Lyon, France 
2 Département de radiologie, centre Léon-Bérard, Lyon, France 
3 Département de médecine nucléaire, centre Léon-Bérard, Lyon, France 
4 Service de Génétique moléculaire et clinique, hôpital Édouard-Herriot, Lyon, France 
5 Département de biopathologie, centre Léon-Bérard, Lyon, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

Introduction

La détection précoce d’une tumeur maligne des gaines des nerfs périphériques (MPNST) au cours d’une neurofibromatose de type 1 (NF1) est indispensable en raison du mauvais pronostic. Récemment, il a été montré l’intérêt de la TEP-FDG et du rapport de fixation SUVmax tumeur/foie (T/F). Mais il existe des faux positifs (FP) dans 31 % des cas, posant des problèmes d’indication d’exérèse chirurgicale large voire mutilante. La biopsie percutanée permet d’avoir une analyse histologique de la tumeur mais fragmentaire. L’objectif de cette étude est d’évaluer la fiabilité des biopsies percutanées dirigées sur l’hyperfixation TEP-FDG dans le diagnostic de MPNST chez les patients NF1.

Patients et méthodes

Il s’agit d’une étude monocentrique rétrospective conduite au centre de compétence sur les neurofibromatoses de la région Rhône-Alpes Auvergne entre octobre 2003 et décembre 2013. Une TEP-FDG était réalisée chez tous les patients NF1 avec suspicion clinique de MPNST. La TEP-FDG était en faveur d’une lésion suspecte si le ratio de captation T/F était supérieur à 1,5. Des biopsies percutanées étaient réalisées suivies d’une chirurgie d’exérèse si le diagnostic de MPNST était retenu.

Résultats

Vingt-trois patients NF1 avec lésions suspectes à la TEP-FDG ont été inclus. Les biopsies percutanées ont révélé 14 MPNST et 9 BPNST/NF (tumeurs bénignes des gaines des nerfs périphériques à type de neurofibromes). La chirurgie d’exérèse a pu être réalisée chez 17 patients confirmant les résultats des biopsies percutanées. Les 9 BPNST présentaient des atypies nucléaires. Quand l’exérèse n’a pas été réalisée, le recul au minimum de 2ans confirme le caractère bénin. La biopsie percutanée couplée à la TEP-FDG permet d’obtenir une valeur prédictive (VP) positive de 100 %, sans aucun FP ou négatif. Il n y a pas eu de complication liée au geste.

Discussion

Il s’agit de la première série confirmant l’intérêt et la fiabilité des biopsies percutanées couplées à la TEP-FDG lors d’une suspicion de MPNST. Devant un tableau clinique évocateur, la TEP-FDG est l’examen le plus spécifique pour détecter une MPNST. Le seuil de fixation (T/F) est un guide essentiel : en dessous de 1,5 il permet d’assurer avec une VP de 99 % la bénignité de la lésion. Au-dessus de 1,5 sa VP positive est de 61 %. La biopsie percutanée permet de discriminer avec certitude les MPNST des BPNST. Il s’agit d’un examen peu traumatique qui a pu être réalisé en toute circonstance et sans complication. Les BPNST présentaient des atypies cellulaires pouvant expliquer leur fixation anormale. Ces atypies sont d’interprétation délicate (pour certains, précurseurs de transformation maligne). Ce n’est pas confirmé dans notre série mais nous manquons de recul.

Conclusion

La TEP-FDG couplée à la microbiopsie, en cas de ratio T/F>1,5, permet d’obtenir une VP de MPNST de 100 % et une VP négative de 99 %. Cette association est une stratégie performante, peu invasive et fiable dans le diagnostic de MPNST chez les patients NF1.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Neurofibromatose de type 1, Neurofibrosarcome, Pet-scan


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