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Pemphigoïde bulleuse du nourrisson : à propos de 2 cas très atypiques - 24/11/14

Doi : 10.1016/j.annder.2014.09.248 
H. Taquin , C. Chiaverini, J.P. Lacour
 Service de dermatologie CHU de Nice, NIce, France 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

La pemphigoïde bulleuse (PB) est une dermatose auto-immune fréquente chez le sujet âgé, et beaucoup plus rare chez l’enfant. Nous rapportons 2 cas de PB du nourrisson atypiques par leur contexte ou leur évolution.

Observations

Deux enfants consultaient pour l’apparition de bulles tendues à liquide clair sur peau saine prédominant aux extrémités et aux plis. Le premier patient avait 9jours, né au terme d’une grossesse non compliquée. L’examen de sa mère était normal, il n’y avait ni prurit ni lésion bulleuse. Chez le second patient, âgé 3 mois, l’éruption avait débuté quelques jours après une première vaccination. La biopsie cutanée montrait chez les deux enfants un décollement à la jonction dermo-épidermique et des infiltrats constitués de neutrophiles et d’éosinophiles associés à des dépôts linéaires d’IgG et C3 le long de la jonction dermo-épidermique. Une hyperéosinophilie sanguine était présente. Le bilan immunologique montrait dans le premier cas une absence d’anticorps (AC) anti-membrane basale en immunofluorescence indirecte chez l’enfant et sa mère, avec un immunoblot positif pour l’antigène BP 180 chez l’enfant et pour l’antigène BP 230 chez la mère. Dans le second cas, il y avait des AC anti-membrane basale à un titre à 1/50. L’évolution a été très rapidement favorable : en 48h chez le premier patient et en 10jours de dermocorticoïdes pour le second (30g de dipropionate de betaméthasone 0,05 %), sans rechute après respectivement 5ans et 3 mois de recul.

Discussion

La PB infantile est rare. Elle se différencie de la forme de l’adulte par une atteinte palmo-plantaire, surtout chez les nourrissons de moins de 1 an, et une plus grande fréquence d’atteinte des muqueuses. Quelques cas survenant après vaccination ont été décrits dans la littérature. Alors qu’elles partagent les mêmes particularités histologiques et immunologiques, les PB infantiles se distinguent aussi des PB de l’adulte par leur meilleur pronostic. La guérison est généralement obtenue en moins d’un an de traitement (corticothérapie locale ou générale), voire en 1 à 2 mois de traitement avec fortes doses de dermocorticoïdes. Notre deuxième observation est atypique par sa guérison particulièrement rapide en 10jours de traitement, ce qui n’a jamais été rapporté. Les formes néonatales sont peu décrites et surviennent toujours dans les suites d’une pemphigoïde gravidique (PG) chez la mère. Leur diagnostic est généralement aisé devant une éruption bulleuse survenant chez un enfant né d’une mère atteinte de PG. Notre première observation est atypique car la mère n’avait aucun symptôme clinique, ce qui, à notre connaissance, n’a jamais été rapporté. La discordance entre les anticorps retrouvés chez l’enfant et sa mère s’ajoute à l’atypie.

Conclusion

Nous rapportons ici deux cas très atypiques de PB du petit nourrisson. Le premier cas concerne une PB néonatale sans PG chez la mère. Le second concerne une PB infantile de guérison très rapide sous traitement local.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Nourrisson, Pemphigoide bulleuse, Traitement


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Vol 141 - N° 12S

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