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Aplasie cutanée congénitale de type V ou le jumeau disparu - 24/11/14

Doi : 10.1016/j.annder.2014.09.250 
M. Terrom 1, , F. Dhaille 1, F. Brigant 1, M.-C. Plancq 2, C. Lok 1
1 Dermatologie, CHU d’Amiens, Amiens, France 
2 Chirurgie pédiatrique, CHU d’Amiens, Amiens, France 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

L’aplasie cutanée congénitale du vertex est bien connue. Il existe néanmoins d’autres formes plus rares. Nous présentons le cas d’une aplasie cutanée des 2 membres inférieurs traitée chirurgicalement avec succès.

Observations

Un nourrisson de sexe féminin présentait à la naissance un défect cutané au niveau de la face antérieure des cuisses et des genoux de façon symétrique. L’atteinte cutanée était profonde et large avec mise à nu de l’aponévrose (6×5cm). La mère n’avait pas d’antécédent notable (G5P4). La grossesse était initialement gémellaire, monochoriale, bi-amniotique. Le décès du jumeau était survenu à 14SA. L’examen clinique était normal par ailleurs et un bilan à la recherche d’une autre malformation était négatif (échographie transfontanellaire, médullaire, abdominale, radiographie du rachis). Des soins locaux par tulle gras étaient réalisés jusqu’à ce qu’une greffe de derme artificiel recouverte par auto greffe de peau mince soit réalisée à j8 de vie. La prise de greffe était facilitée par une contention par bottes plâtrées durant 7j. La cicatrisation sans perte d’amplitude était obtenue à un mois de l’intervention. Le rendu cicatriciel à 5 mois était très satisfaisant.

Discussion

Frieden a classé en 9 types l’aplasie cutanée congénitale en fonction de sa localisation, de sa physiopathologie, de son association avec d’autres syndromes. Notre cas correspond au type V. L’aplasie cutanée survient chez le jumeau survivant d’une grossesse gémellaire. Le décès du fœtus jumeau a lieu durant le premier trimestre du développement. L’hypothèse ischémique (thrombose par CIVD ou hypotension liée à l’effondrement des pressions vasculaires chez le fœtus décédé) expliquerait l’atteinte bilatérale et symétrique de l’hypoplasie cutanée. Le traitement fait l’objet de controverse. Les soins locaux seuls aboutissent à une cicatrice hypoplasique, parfois rétractile. Dans notre cas, un tissu de granulation est présent à j7 avec une diminution de la taille des plaies. Néanmoins, un traitement chirurgical est entrepis, en raison du risque fonctionnel articulaire ; avec un bon résultat esthétique et fonctionnel. La dernière revue de la littérature publiée en 2012 par Tempark et al. répertorie 45 cas d’aplasie cutanée de type V, parmi lesquelles 18 atteintes des genoux. La majorité est traitée par cicatrisation dirigée.

Conclusion

La réalisation précoce d’une greffe de derma artificiel recouverte par autogreffe de peau mince permet d’améliorer le pronostic fonctionnel et esthétique au cours d’une aplasie cutanée congénitale des membres.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Aplasie congénitale, Greffe derme artificiel, Grossesse gémellaire


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Vol 141 - N° 12S

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