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Hémangiomes congénitaux : cohorte de 10 cas suivis au CHU de Besançon de 2008 à 2014 - 24/11/14

Doi : 10.1016/j.annder.2014.09.252 
E. Deveza 1, , E. Puzenat 1, P. Manzoni 2, F. Aubin 1, P. Humbert 1
1 Dermatologie, CHRU de Besançon, Besançon, France 
2 Radiologie A, CHRU de Besançon, Besançon, France 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

Les hémangiomes congénitaux (HC) sont des tumeurs vasculaires congénitales rares, peu décrites. Le but de notre travail était de les décrire et d’observer leur évolution.

Patients et méthodes

Étude rétrospective de tous les cas d’HC diagnostiqués et suivis au CHU de Besançon entre 2008 et 2014. Pour chaque cas, nous avons recueilli les données cliniques, radiologiques et histologiques.

Observations

Dix HC, 7 RICH et 3 NICH, ont été recrutés. On notait une prédominance masculine d’enfants eutrophes nés à terme. Les RICH se situaient au pôle céphalique (n=2), sur le tronc (n=2), sur les membres inferieurs (n=3) et les NICH sur les mains. Le diagnostic était clinique. Tous les HC se présentaient comme des lésions congénitales « tumorales », solitaires, ovalaires, non pulsatiles, bien limitées et sans augmentation de taille après la naissance. Pour 4 RICH, la lésion était strictement sous-cutanée. Deux RICH étaient chauds, un avait des phlébolithes, deux autres des veines de drainage à la 1re consultation. Les NICH étaient des lésions saillantes érythémateuses ou bleues, sans halo, ne régressant pas en taille. Les examens complémentaires (7 écho-Doppler, 1 IRM, 2 biopsies cutanées) permettaient d’identifier une anomalie vasculaire et éliminaient a priori un processus tumoral malin. L’âge moyen du début d’involution des RICH était de 1,7 mois et le délai moyen d’involution complète de 10,4 mois. Un HC a été classé en PICH devant une régression partielle, 2 RICH étaient toujours en cours d’involution à l’âge de 10 et 15 mois, et un autre avait régressé très rapidement en 7jours. Aucune complication n’était observée pour les NICH. Deux RICH ont présenté des complications bénignes. Deux RICH ont régressé totalement et 5 avec séquelles : lipoatrophie (n=3), excès cutané (n=2), veines dysplasiques (n=3), zone pigmentée (n=1) et halo anémique (n=2).

Discussion

Le faible effectif confirme la rareté des HC. Le sex-ratio en faveur des garçons et la localisation des NICH sur les mains ne sont pas rapportés. L’élément le plus discriminant restait le suivi de l’évolution à 1 an. L’aspect clinique initial des NICH et l’évolution d’un RICH en NICH évoquaient la possibilité de formes de chevauchement entre RICH et NICH. Certains HC, dont 1 PICH, présentaient des critères cliniques et radiologiques proches de ceux des malformations vasculaires (lésion chaude, veines dysplasiques séquellaires, écho-Doppler en faveur d’une malformation vasculaire). Les RICH régressaient le plus souvent avec séquelles.

Conclusion

Notre étude met en évidence une présentation clinique polymorphe des HC et précise leur évolution. Elle souligne l’existence de phénomènes de chevauchement entre RICH et NICH, et entre HC et malformations vasculaires, suggérant la possibilité d’un lien entre phénomènes prolifératifs et malformatifs à l’origine de ces lésions.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Hémangiomes congénitaux, NICH, RICH


Plan


 Iconographie disponible sur CD et Internet.


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Vol 141 - N° 12S

P. S335 - décembre 2014 Retour au numéro
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