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Localisation cérébrale d’une hémangiomatose diffuse néonatale - 24/11/14

Doi : 10.1016/j.annder.2014.09.255 
E. Carmi 1, , A.-S. Dillies 1, 2, M. Laden 3, L. Beguin 1, P. Berquin 4, C. Lok 2
1 Cabinet de dermatologie, 34, avenue d’Allemagne, Amiens, France 
2 Service de dermatologie, CHU d’Amiens Sud, Amiens, France 
3 Médecin généraliste, 27, rue Léo-Lagrange, Amiens, France 
4 Service de neurologie pédiatrique, centre de référence des troubles du langage, CHU d’Amiens Nord, Amiens, France 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

L’hémangiomatose miliaire correspond à l’efflorescence de 5 ou 6, et jusqu’à plusieurs centaines, d’hémangiomes infantiles associée à une localisation viscérale. La localisation viscérale la plus fréquente est hépatique. Nous rapportons le cas exceptionnel d’une localisation piemérienne symptomatique.

Observations

Une enfant prématurée née à 34 SA (PN 2415g, TN 46cm, PCN 34cm, Apgar 10/10) présentait à la naissance 3 hémangiomes (paupière supérieure gauche, pied droit et fesse droite). À 2 mois apparaissaient 25 hémangiomes ponctiformes sous forme de miliaire disséminée. Les échographies cardiaque et hépatique étaient normales. À 6 mois, l’enfant était hospitalisée pour spasmes avec fixité oculaire. L’examen neurologique était normal. Le TDM cérébral et l’IRM montraient un hémangiome piemérien temporal droit sans hémangiome associé du parenchyme cérébral. Un traitement par vigabatrine (Sabril®) et valproate de sodium (Dépakine®) était maintenu jusqu’à l’âge de 2ans. Aucun traitement complémentaire n’était associé, étant donné l’état clinique stable sous traitement antiépileptique et l’involution spontanée de la localisation méningée. À 2ans, l’hémangiome piemérien avait régressé aux scanner et IRM cérébraux comme la majorité des hémangiomes cutanés, à l’exception d’un hémangiome vulvaire stable.

Discussion

Les atteintes cérébrales de l’hémangiomatose miliaire sont exceptionnelles : 9 cas sont rapportés, comprenant un cas asymptomatique, 6 hydrocéphalies et 2 hémorragies méningées. Sept des neuf cas étaient associés à d’autres localisations viscérales : hépatique (n=5), pulmonaire (n=3), rénale (n=1), digestive (n=1). Dans la littérature, les crises convulsives ont pu être rattachées à des perturbations hémodynamiques causées par de très gros hémangiomes céphaliques, à des anomalies artérielles intracrâniennes associées, à des hydrocéphalies ou encore des hémorragies méningées mais non à des localisations d’hémangiomes méningées comme c’est le cas de notre patiente. La proximité des structures épithéliales dans des sites riches en CCL20 (surexpression des ligands CCR6 dans les cellules endothéliales des hémangiomatoses néonatales diffuses) explique peut-être le tropisme cérébral.

Conclusion

Notre observation est particulière de part la localisation viscérale unique, piemérienne, symptomatique.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Convulsion, Hémangiomatose miliaire, Hémangiome piemérien


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Vol 141 - N° 12S

P. S336 - décembre 2014 Retour au numéro
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