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Pachydermodactylie : une entité sous-diagnostiquée. À propos de 3 cas et revue de la littérature - 24/11/14

Doi : 10.1016/j.annder.2014.09.261 
C. Méni 1, , S. Leclerc-Mercier 2, O. Boccara 1, S. Hadj-Rabia 1, S. Fraitag 2, C. Bodemer 1
1 Dermatologie, hôpital Necker-Enfants–Malades, Paris, France 
2 Anatomopathologie, hôpital Necker-Enfants–Malades, Paris, France 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

La pachydermodactylie (PDD) est une fibromatose bénigne peu connue caractérisée par un épaississement progressif du tissu sous-cutané du dos des articulations des mains. Sa fréquence est sous-estimée.

Observations

Trois patientes, âgées de 11,5 à 14ans présentaient des lésions infiltrées, symétriques, épaisses, des articulations interphalangiennes proximales (IPP), et des interphalangiennes distales et métacarpophalangiennes pour une patiente. Les doigts étaient élargis. Ces lésions étaient douloureuses pour une patiente. Le reste de l’examen clinique était normal. La durée moyenne d’évolution était de 3,5ans (2–3,5ans). La biopsie cutanée, réalisée chez 2 patientes, était superposable et confirmait le diagnostic de pachydermodactylie en mettant en évidence les caractéristiques histologiques suivantes : un épiderme hyperorthokératosique, des fibres de collagène un peu épaisses dans le derme sous-jacent, d’assez nombreux fibroblastes plongeant dans un stroma oedémateux riche en mucine (coloration par le Bleu Alcian). Un facteur traumatique était identifié dans un cas : tic de succion des IPP. Une préparation à l’urée et des dermocorticoïdes n’ont montré aucune efficacité chez une patiente.

Discussion

Dans la centaine de cas publiés, soulignons la prédominance masculine (SR=3/1), l’âge moyen de début précoce (16ans), l’évolution chronique (4,4ans en moyenne), l’absence de douleur (97 %) et la prédominance aux IPP des index, majeur et annulaire. Les explorations paracliniques souvent nombreuses et répétées à la recherche notamment d’une pathologie rhumatologique sont inutiles. La confrontation anatomo-clinique permet d’éliminer, dans les situations difficiles, les coussinets des phalanges et surtout une mucinose. Le mécanisme de la PDD reste obscur. Néanmoins une participation traumatique est fréquente : tic de manipulation ou de succion (34 %), activité professionnelle ou de loisir (23 % des cas). Une pathologie psychiatrique est présente dans 11 % des cas. Le traitement repose sur l’arrêt du facteur traumatique. L’application de dermocorticoïdes est moins efficace que les injections de corticoïdes ou de triamcinolone rapportée dans 3 % et 32 % des cas respectivement (34 patients avec données thérapeutiques).

Conclusion

De diagnostic parfois difficile, la PDD nécessite l’arrêt du facteur déclenchant. Son aspect histologique bien que non spécifique, associé à une présentation clinique assez caractéristique permettent d’éviter des bilans paracliniques extensifs. Le recours aux collègues psychiatres est parfois indispensable.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Facteur traumatique, Fibromatose, Pachydermodactylie


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Vol 141 - N° 12S

P. S339 - décembre 2014 Retour au numéro
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