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Syndrome de Kaposi-Juliusberg compliquant une épidermolyse bulleuse de Dowling-Meara - 24/11/14

Doi : 10.1016/j.annder.2014.09.266 
J. Huguen 1, , P. La Selve 2, S. Fraitag 3, L. Misery 1, C. Abasq-Thomas 1
1 Dermatologie, CHU de Brest, Brest, France 
2 Pédiatrie, centre Hospitalier de Morlaix, Morlaix, France 
3 Anatomie-pathologique, hôpital Necker-Enfants–Malades, Paris, France 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

L’épidermolyse bulleuse (EB) de Dowling-Meara est la forme la plus sévère d’EB simple. Nous présentons une observation de surinfection herpétique d’EB de Dowling-Meara.

Observations

Un garçon de 11mois était hospitalisé pour hyperthermie. Il était suivi pour EB congénitale simple, dite de Dowling-Meara, héritée de son père. Il présentait habituellement 20 à 30 bulles toutes les 48heures sur les extrémités et sur le tronc, une atteinte muqueuse (langue et palais) et une onychodystrophie. L’examen clinique montrait une fièvre à 39°C, un état général altéré avec hypotonie. L’examen cutané mettait en évidence une dizaine de bulles flasques au niveau des mains et des pieds, des croûtes mélicériques et une aggravation de l’atteinte buccale. La maman rapportait une diminution du nombre total de bulles. On notait la présence de lésions bulleuses ombiliquées, sur la joue gauche. Une surinfection herpétique était évoquée et un traitement antiviral par aciclovir par voie intraveineuse associé à une antibiothérapie par amoxicilline-acide clavulanique était instauré. La recherche d’HSV-1 par PCR confirmait le diagnostic et les prélèvements bactériologiques locaux mettaient en évidence la présence de staphylocoque aureus et de streptocoque dysgalactiae. Le diagnostic de surinfection herpétique impétiginisée était retenu. L’évolution était rapidement favorable. L’examen clinique de la mère mettait en évidence une récurrence herpétique buccale à l’origine du contage motivant l’introduction d’un traitement préventif des récidives chez elle.

Discussion

Il existe un seul cas décrit de gingivo-stomatite herpétique associée à une EB dans la littérature (EB dystrophique). Nous rapportons le premier cas décrit d’EB type Dowling-Meara compliqué d’un syndrome de Kaposi-Juliusberg. Ces deux cas montrent l’importance de la prévention des surinfections herpétiques chez les enfants atteints d’EB de la même façon que chez les enfants atteints de dermatite atopique. Bien qu’il y ait peu de cas rapportés, la prévalence est sans doute plus importante. L’information des parents concernant le risque de contage et la nécessité d’éviction doit être systématique car il peut exister des formes cliniques graves. Il faut penser à cette complication chez un enfant atteint d’EB présentant une poussée fébrile de la maladie sans point d’appel infectieux retrouvé. Par ailleurs, une très nette diminution du nombre de bulles lors de la période fébrile était constatée chez cet enfant comme cela a déjà été rapporté dans la littérature au cours de l’EB. La guérison de l’épisode infectieux s’accompagnait d’une recrudescence des bulles.

Conclusion

Cette observation montre qu’il est essentiel d’informer l’entourage des patients atteints d’EB sur le risque d’infection sévère herpétique et éviter dans la mesure du possible tout contact avec le virus de l’herpès.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Épidermolyse bulleuse Dowling Meara, HSV1, Kaposi-Juliusberg


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Vol 141 - N° 12S

P. S341 - décembre 2014 Retour au numéro
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