Médecine

Paramédical

Autres domaines


S'abonner

Les immunoglobulines intraveineuses dans le traitement de la dermatomyosite paucisymptomatique - 24/11/14

Doi : 10.1016/j.annder.2014.09.269 
M. Al Dhafiri 1, , M.-G. Ferneiny 1, B. Bader meunier 2, L. De peufeilhoux 1, C. Meni 1, C. Barnerias 3, G. Pinto 4, K. Lambot 5, S. Breton 5, C. Bodemer 1
1 Dermatologie, hôpital Necker, Paris, France 
2 Rhumatologie, hôpital Necker, Paris, France 
3 Neurologie, hôpital Necker, Paris, France 
4 endocrinologie, hôpital Necker, Paris, France 
5 Radiologie, hôpital Necker, Paris, France 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

La dermatomyosite juvénile (DMJ) ou les syndromes de chevauchement (SC) ont pour traitement de référence la corticothérapie par voie générale (CO), associé si besoin à des traitements immunosuppresseurs. Les immunoglobulines intraveineuses (IgIv) ont été récemment proposées en deuxième intention dans le traitement de la DMJ et dans la dermatomyosite amyopathique. Nous rapportons l’efficacité des IgIv dans 4 cas de DMJ lors de rechutes paucisymptomatiques diagnostiquées à l’IRM.

Observations

Il s’agissait de 4 patients : 2 filles et 2 garçons, dont SC (n=1), et DMJ (n=3). Ils présentaient une ostéoporose cortisonique (n=2), un surpoids important (n=2), une hyperlipoproteinémie (n=1) et une cassure de la courbe staturo-pondérale (n=4). Cliniquement on notait une atteinte cutanée évocatrice (n=4), une asthénie avec testing normal (n=2), une stagnation de leur testing musculaire sous traitement (n=2). L’IRM montrait des signaux inflammatoires intramusculaires dans les ceintures scapulaires et pelviennes (n=4). Un traitement par IgIV 1mg/kg/jour, 2jours consécutifs par mois pendant 6 mois a été administré en première intention (n=1) et pour une rechute sans introduction ou augmentation de la corticothérapie (n=3). Les traitements associés étaient méthotrexate (n=3), Cellcept® (n=1) et une CO à moins de 0,3mg/kg (n=2). Un patient a développé un méningisme en cours de la perfusion ayant nécessité la diminution de la dose à 1mg/kg sur 24h. On notait 3 rémissions partielles avec amélioration du testing et régression des signes cutanés permettant l’arrêt (n=1), la décroissance rapide (n=1) et l’absence d’introduction (n=1) de la CO. Les IRM musculaires montraient une régression complète (n=1) et une régression partielle (n=3) de l’inflammation.

Discussion

Les effets secondaires de la CO chez l’enfant sont fréquents, y compris la cassure de la courbe staturo-pondérale qui, si elle survient en période pubertaire, est responsable d’une petite taille à l’âge adulte. Peu d’études discutent l’efficacité des IgIV dans la DMJ. Aucune n’a étudié leur efficacité en première intention en l’absence de CO. Plusieurs études rapportent leur efficacité dans la DMJ amyopathique. Un diagnostic d’atteinte musculaire peut être fait par une IRM précoce sans qu’il y ait une atteinte clinique (anomalie du testing) ou une élévation des enzymes musculaires. Chez nos patients, les rechutes musculaires étaient paucisymptomatiques (asthénie mais sans anomalie du testing) diagnostiquées à l’IRM. Les IgIV ont permis de traiter leur poussée en première intention et en rechute avec normalisation de l’atteinte cutanée et des signaux à l’IRM tout en leur permettant de poursuivre leur croissance.

Conclusion

Les IgIV peuvent être discutées dans les DMJ ou SC paucisymptomatiques sans atteinte musculaire clinique en cas de contre-indication ou de nécessité d’épargne cortisonique pendant la période de pic pubertaire.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Dermatomyosite juvénile, Immunoglobulines intraveineuses, Syndrome de chevauchement


Plan


 Iconographie disponible sur CD et Internet.


© 2014  Publié par Elsevier Masson SAS.
Ajouter à ma bibliothèque Retirer de ma bibliothèque Imprimer
Export

    Export citations

  • Fichier

  • Contenu

Vol 141 - N° 12S

P. S343 - décembre 2014 Retour au numéro
Article précédent Article précédent
  • Incidence et caractéristiques cliniques de la vascularite à IgA de l’enfant : enquête en population
  • M. Piram, S. Biscardi, N. De Suremain, H. Djaffar, F. Madhi, E. Georget, D. Regnard, I. Koné-Paut, A. Mahr, Pédiatres du Val-de-Marne
| Article suivant Article suivant
  • Acrodermatite entéropathique par isodisomie uniparentale
  • C.S. Gandon, S. Küry, G. Jeudy, S. Schmitt, G. Thierry, S. Bézieau, P. Vabres

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement ou un achat à l’unité.

Déjà abonné à cette revue ?

;

Mon compte


Plateformes Elsevier Masson

Déclaration CNIL

EM-CONSULTE.COM est déclaré à la CNIL, déclaration n° 1286925.

En application de la loi nº78-17 du 6 janvier 1978 relative à l'informatique, aux fichiers et aux libertés, vous disposez des droits d'opposition (art.26 de la loi), d'accès (art.34 à 38 de la loi), et de rectification (art.36 de la loi) des données vous concernant. Ainsi, vous pouvez exiger que soient rectifiées, complétées, clarifiées, mises à jour ou effacées les informations vous concernant qui sont inexactes, incomplètes, équivoques, périmées ou dont la collecte ou l'utilisation ou la conservation est interdite.
Les informations personnelles concernant les visiteurs de notre site, y compris leur identité, sont confidentielles.
Le responsable du site s'engage sur l'honneur à respecter les conditions légales de confidentialité applicables en France et à ne pas divulguer ces informations à des tiers.