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Un harmatome musculaire lisse de présentation atypique chez un nourrisson - 24/11/14

Doi : 10.1016/j.annder.2014.09.274 
G. Gourier 1, , A. Uguen 2, S. Fraytag 3, E. Brenaut 1, L. Misery 1, C. Abasq-Thomas 1
1 Dermatologie, CHRU de Brest, Brest, France 
2 Anatomie pathologique, CHRU de Brest, Brest, France 
3 Anatomie pathologique, hôpital Necker, AP–HP, Paris, France 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

Nous décrivons un cas d’hamartome musculaire lisse (HML) de présentation clinique atypique chez un nourrisson.

Observations

Un nourrisson de 6mois était vu en consultation pour une lésion congénitale de la jambe. La petite fille n’avait pas d’antécédents particuliers. Elle présentait une lésion de 4×2cm à la face externe de la jambe droite, à type de macule érythémateuse discrètement nacrée aux contours géographiques avec une légère dépression du tissu sous-cutané en regard. Cette macule avait déjà été constatée dès les premiers jours à la maternité. Elle était indolore et semblait grandir avec l’enfant. Il n’y avait pas de signe de Darier retrouvé à l’examen clinique ni d’hyperpilosité associée à la lésion. Une échographie des parties molle était réalisée révélant un aspect parfaitement homogène du tissu cellulo-adipeux sous-cutané, sans lésion individualisable ni hypervascularisation décelable, sans anomalie des plans musculo-tendineux. L’examen anatomopathologique cutané était en faveur d’un HML, avec des faisceaux de fibres musculaires lisses dans le derme réticulaire. Une étude immuno-histochimique avec un anticorps anti-actine musculaire lisse confirmait le diagnostic.

Discussion

Bien qu’ayant un aspect histologique caractéristique composé de multiples faisceaux de muscle lisse dans le derme, l’HML peut se présenter sous des formes cliniques diverses. Il est classiquement décrit sous la forme de plaques à pigmentation mélanique, volontiers recouvertes de poils lanugineux. Des plaques linéaires atrophiques et des formes micropapuleuses ont également été décrites. Plus rarement, des mouvements vermiformes peuvent être observés à la surface de la lésion. Les localisations les plus fréquentes sont le dos et la région lombaire. Le pseudo-signe de Darier est présent dans 50 % des cas. Notre observation s’illustre par la présentation clinique tout à fait atypique sans hyperpilosité ni hyperpigmentation.

Conclusion

Nous décrivons un HML se présentant sous la forme d’une macule érythémateuse aux contours géographiques avec dépression sous-cutanée. À notre connaissance, il s’agit de la première description d’une telle forme clinique d’HLM.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Anticorps anti-actine musculaire lisse, Hamartome musculaire lisse, Présentation clinique atypique


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Vol 141 - N° 12S

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