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Syndrome trophique du trijumeau : un cas exceptionnel d’ulcère chez un enfant - 24/11/14

Doi : 10.1016/j.annder.2014.09.275 
N. Lamas Doménech 1, , L. Creus 1, M. Iglesias Sancho 1, A. Vicente 2, M.A. González Enseñat 2, M. Salleras 1
1 Dermatologie, hôpital universitaire Sagrat Cor, Barcelona, Espagne 
2 Dermatologie, hôpital universitaire Sant Joan de Deu, Barcelona, Espagne 

Auteur correspondant.

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Résumé

Introduction

Le syndrome trophique du trijumeau est une cause peu habituelle d’ulcère. Le diagnostique différentiel se pose avec les tumeurs cutanées, vascularites, maladies infectieuses, maladies granulomateuses et la dermatite factice. Nous rapportons le cas d’une jeune fille présentant des ulcères indolores dans la muqueuse orale avec une mauvaise évolution.

Observations

Une patiente, âgée de 6ans, consultait pour la présence sur la langue, d’un ulcère indolore, évoluant depuis près de deux mois et se propageant progressivement à la lèvre supérieure droite et à l’aile de la narine droite. L’examen dermatologique montrait un ulcère de la langue avec le bord blanc et un autre sur les deux lèvres et sur l’aile de la narine droite avec la présence de croûtes sans aucun signe d’infection, sur une peau saine sans autres lésions associées. Deux ans auparavant, la patiente avait présenté un hématome spontané dans l’hémisphère droit du cervelet à cause d’une malformation artério-veineuse qui avait entraîné une admission à l’unité de soins intensifs pendant 9jours. Pendant deux ans, 12 embolisations successives avaient été réalisées et en septembre 2013, une intervention chirurgicale était pratiquée afin d’effectuer une résection de la malformation. À la suite de l’intervention, la patiente souffrait d’un syndrome de la fosse postérieure, avec hémiparésie discrète de l’hémicorps droit et paralysie faciale droite. Grâce à des séances de rééducation la patiente récupérait progressivement de la mobilité. Au fur et à mesure qu’elle récupérait la sensibilité du côté droit du visage l’ulcère apparaissait. Compte tenu des antécédents cliniques du patient et après l’exclusion d’autres causes, le diagnostic envisagé était celui d’un syndrome trophique du trijumeau.

Discussion

Une des causes du développement du syndrome trophique du trijumeau est l’insuffisance vertébro-basilaire apparue au décours de la chirurgie. La pathogénie n’est pas claire, mais elle est considérée comme étant due à un mécanisme physique d’automutilation faisant suite à l’anesthésie et à la paralysie par l’innervation sensitive faciale via le nerf trijumeau. Le traitement est difficile ; il repose sur la thérapie basée sur le changement de comportement, sur un traitement médicamenteux (carbamazépine, gabapentine, amitriptyline), sur la stimulation nerveuse transcutanée de protection ou sur une réparation chirurgicale.

Conclusion

Un cas d’ulcère indolore de la muqueuse orale et du visage chez une fille de six ans en raison de syndrome trophique du trijumeau, apparu après une opération chirurgicale du cervelet. Ce cas nous rappelle l’importance de l’histoire neurologique d’un patient dans l’apparition d’un ulcère du visage.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Dermatologie, Neurotrophie trigéminée, Pédiatrie, Ulcère


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Vol 141 - N° 12S

P. S345-S346 - décembre 2014 Retour au numéro
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