La rainure périnéale ou « perineal groove » des anglo-saxons est une anomalie cutanéo-muqueuse rare du périné et méconnue de la littérature dermatologique avec seulement 3 cas rapportés. Nous en décrivons deux nouvelles observations.

Une fillette de 2ans était adressée en consultation pour une lésion périnéale indolore remarquée dès la naissance par sa mère et stable depuis. L’examen mettait en évidence une dépression périnéale en forme de raquette, d’environ 1cm, s’étendant de la partie antérieure et médiane de l’anus (entre 11h et 1h) vers la partie postérieure de la fourchette vulvaire. La périphérie apparaissait partiellement érodée tandis que la partie centrale avait un aspect nacré et cicatriciel. Une abstention thérapeutique était proposée. Une fillette de 3ans était vue pour une lésion périnéale congénitale indolore et stable depuis les premiers mois de naissance. L’examen mettait en évidence une dépression périnéale en forme de raquette, d’environ 2cm, s’étendant de la partie antérieure et médiane de l’anus (entre 11h et 1h) jusqu’au bord postérieur de la fourchette vulvaire. La muqueuse anale en regard apparaissait érodée tandis la partie périnéale était atrophique avec visualisation de fines télangiectasies et d’un réseau veinulaire. Une abstention thérapeutique était proposée.

La rainure périnéale (RP) est une anomalie cutanée et muqueuse congénitale du périné, presqu’exclusivement rapportée chez la fillette. Elle serait secondaire à une anomalie du développement du septum uroanal. Elle est constituée d’une dépression anale pseudo-érosive et/ou atrophique, en forme de raquette à pointe postérieure, s’étendant en rainure le long du raphé médian, vers le bord postérieur et médian de la fourchette vulvaire ou du scrotum. Le diagnostic différentiel se pose avec une dermite irritative secondaire à l’application de divers topiques, des signes de sévices sexuels, un lichen scléreux ou un hémangiome ulcéré. En règle générale, la RP est asymptomatique, à l’exception de rares cas d’association à une constipation ou à des infections cutanées ou urinaires, et ne s’associe pas à une autre pathologie malformative. Son diagnostic est clinique et ne nécessite aucune investigation complémentaire en cas d’atteinte typique : caractère congénital, localisation exclusivement périnéale, stabilité de la lésion et absence d’autre lésion associée, en particulier en faveur de sévices. En cas d’érosion initiale, l’évolution se fait le plus souvent vers une épidermisation progressive et atrophique vers l’âge de 2ans. La chirurgie correctrice est réservée aux rares cas de surinfections.

Nous rapportons 2 nouveaux cas de RP, entité clinique probablement sous estimée ou méconnue du fait de sa localisation, de son caractère généralement asymptomatique et de sa résolution partielle spontanée. Son diagnostic précoce permet d’éviter des investigations inutiles ou anxiogènes.