La maladie de Kikuchi-Fujimoto (KFD) se caractérise par des adénopathies douloureuses, avec ou sans atteinte cutanée, et comporte un infiltrat lympho-histiocytaire et des débris nucléaires sans réaction granulocytaire. Elle s’associe dans 10 à 30 % des cas à un lupus systémique. Des atteintes strictement limitées à la peau n’ont jamais été décrites. Nous avons mené une étude anatomoclinique des patients présentant des lésions histologiques cutanées évocatrices de KFD, que nous avons appelées « phénomène Kikuchi-like » (PKL).

À partir de la banque de données du département de Pathologie, nous avons inclus entre 2007 et 2014 tous les malades avec lésions cutanées comportant histologiquement un PKL. Celui-ci était défini par un infiltrat dermique constitué de cellules mononucléées et de petits débris nucléaires sans polynucléaire neutrophile, associé à des lymphocytes T CD8+ cytotoxiques (granzyme B+), des cellules dendritiques plasmacytoïdes (CD123+) et des macrophages (CD163+). Les compte-rendus histologiques ont ensuite tous été relus pour séparer les PKL « isolés » des PKL avec « patterns associés ». Les données cliniques ont été collectées rétrospectivement à partir des dossiers médicaux avec une fiche standardisée. Les KFD ganglionnaires ont été exclus.

Trente et un cas de PKL ont été inclus. Après exclusion de 3 cas non explorés, 28 patients étaient analysés (20F/8H, âge médian 49ans). Histologiquement, les lésions de PKL allaient de foyers lésionnels très localisés (n=5, 18 %) à des lésions extensives (n=23, 82 %). Le PKL était isolé dans 14 cas et associé à d’autres « patterns » dans 14 (dermatose lichénoïde n=14, mucinose dermique n=5). Les 23/28 diagnostics posés étaient majoritairement des dermatoses inflammatoires (dont 15 lupus, 65 %), chez 10/14 PKL isolés et 13/14 PKL avec patterns associés. Huit sur quinze lupus (53 %) avaient des signes histologiques évocateurs de lupus, pour les 7 autres, le diagnostic a été posé selon les critères ACR. Ainsi, 7/14 PKL isolés (50 %) étaient associés à des lupus.

Le PKL apparaît ici comme une lésion élémentaire dont le spectre d’expression va de lésions histologiques assez « pures » à une présentation plus polymorphe, comportant des lésions évocatrices de lupus. La majorité des malades ont une connectivite, en particulier un lupus. L’association KFD-lupus étant connue, il n’est pas surprenant que le PKL soit aussi fortement associé au lupus, qu’il soit systémique ou cutané pur. Certains lupus se présentaient avec un PKL isolé. A contrario, les PKL avec « pattern » lichénoïde n’étaient pas toujours des lupus, d’où l’importance de la confrontation anatomoclinique.

Le PKL cutané n’a jamais été décrit. Il semble étroitement associé au lupus quelle qu’en soit sa forme clinique, pouvant constituer un nouvel élément sémiologique de valeur diagnostique.