Éruption papulo-vésiculeuse récurrente lors d’une leucémie myélomonocytaire chronique : un tableau clinique original - 24/11/14
Résumé |
Introduction |
La leucémie myélomonocytaire chronique (LMMC) est un syndrome myélodysplasique diagnostiqué sur une monocytose chronique et un myélogramme. Des éruptions papulo-vésiculeuses chroniques ont souvent été rapportées dans la leucémie lymphoïde chronique (LLC), mais jamais à notre connaissance au cours de la LMMC.
Observations |
Patient no 1 : un homme de 81ans se plaignait depuis plusieurs mois de lésions cervico-céphaliques prurigineuses, récurrentes et régressives, étiquetées « piqûres d’insectes » mais non saisonnières. L’examen montrait de multiples papules et papulo-vésicules du visage, du cuir chevelu et du cou. L’association à une monocytose à 1,2G/L faisait suspecter une LMMC, confirmée par le myélogramme et la normalité du caryotype médullaire. Deux biopsies cutanées objectivaient un infiltrat lymphocytaire T CD3+ à disposition annexotrope associé à une faible population histiocytaire CD68+ et quelques cellules dendritiques plasmocytoïdes (CDP) matures CD123+. Il n’y avait pas de caractère monoclonal B ou T. Patient no 2 : une femme de 77ans suivie pour une LMMC, consultait pour des lésions papulo-vésiculeuses prurigineuses du visage, étiquetées « rosacée », évoluant depuis 6mois, s’étendant au cou et à la partie supérieure du thorax. La biopsie cutanée montrait un infiltrat lymphocytaire dermique dense, périvasculaire et péri-annexiel, à prédominance de lymphocytes T CD3+ CD4+. Des immunomarquages spécifiques permettaient d’identifier une population de CDP CD123+/TCL1+, associée à des cellules dendritiques indéterminées CD68+.
Discussion |
Dans ces deux observations, l’éruption cutanée était identique au tableau rapporté dans la LLC sous des noms variables (« réactions excessives » ou « hypersensibilité retardée » à des piqûres d’insecte, « dermatose des hémopathies »). Mal caractérisée au plan nosologique, cette éruption, habituellement non saisonnière, sans notion documentée de piqûre, est cliniquement caractéristique, pouvant faire suspecter et révéler la LLC. L’aspect histologique fréquemment observé est un infiltrat T lymphocytaire pilotrope, parfois associé à un contingent minime de cellules B néoplasiques. Nos deux observations comportaient également un infiltrat lymphocytaire T annexotrope d’aspect peu spécifique. Une analyse détaillée avec marqueurs spécifiques permettait d’identifier au sein de l’infiltrat un contingent variable de CDP associé à des histiocytes et/ou des cellules dendritiques, tels que récemment décrits dans des lésions cutanées spécifiques de la LMMC (Vitte et al., 2012).
Conclusion |
Ce tableau clinique particulier doit conduire à rechercher une LMMC, au même titre qu’une LLC, soulignant le rôle du dermatologue. La valeur pronostique de ce type d’éruption au cours de ces hémopathies n’est pas connue. Les traitements topiques (notamment les dermocorticoïdes) semblent peu efficaces. L’analyse de plus grandes séries avec suivi clinique est souhaitable.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Éruption cutanée, Hémopathie, Leucémie myélomonocytaire chronique
Plan
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Vol 141 - N° 12S
P. S350 - décembre 2014 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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